先天性椎管内脂肪瘤不一定会有残疾。先天性椎管内脂肪瘤通常指椎管内从小存在脂肪瘤，此时常伴随其他的情况，比如脊柱裂、脊髓栓系等，此时若病人无相应症状，仅需观察。若存在相应症状，比如出现走路障碍、大小便功能障碍等，应考虑此类症状为何种原因导致，比如脊髓栓系、脊柱裂、脊髓或马尾膨出。根据相应具体原因，再进行处理，通常需要手术治疗。对此类病因进行处理后，症状通常将逐渐改善，但并非所有手术均一定残留残疾的表现，部分手术效果较好则不会残留残疾，所以应需根据病人具体情况具体分析。