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溶血性贫血治疗原则

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浏阳市人民医院 向爱华 副主任医师
溶血性贫血包括很多种,具体的有自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)、阵发性睡眠性血红蛋白尿,应针对不同类型的溶血性贫血来确定治疗方法。针对自身免疫性溶血性贫血,应该积极寻找病因,针对病因进行治疗,控制溶血的发作: 1、首选药物为糖皮质激素,有效率达80%以上,常用的是泼尼松,每天口服1-1.5mg/kg,待贫血纠正以后在医生指导下逐渐减量; 2、脾切除有效率有60%左右,为二线治疗手段,脾切除一般在糖皮质激素治疗无效、泼尼松维持量>10mg/天、不能应用激素或者不能够耐受激素的情况下应用; 3、使用免疫抑制剂,具体的指征包括糖皮质激素和脾切除都不能缓解的、有脾切除禁忌症的,泼尼松持续用量>10mg/天的,常用环磷酰胺、硫唑嘌呤。 地中海贫血是一种遗传性疾病,没有药物可治。 遗传性球形红细胞增多症也是一种遗传性疾病,如果引起了巨脾,可以切脾治疗。 G6PD缺乏症也是遗传性疾病,没有特殊的药物可以治疗。输红细胞应该避免输亲属的血,切脾一般没有效果。
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