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巴特综合征怎么治
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浙江大学医学院附属儿童医院 沈辉君 主任医师
巴特综合征的治疗主要包括以下几点:
1、患者存在低钾,需要长期大剂量口服氯化钾补钾,但大剂量氯化钾可以导致胃部不适和腹泻;
2、给予保钾利尿剂,如安体舒通或氨苯蝶啶;
3、给予前列腺素合成酶抑制剂,如消炎痛或布洛芬等,可以改善临床症状,纠正高肾素血症和高醛固酮血症。相比之下消炎痛最为有效,但因为存在副作用,应该从小剂量开始用药;
4、血管紧张素转化酶抑制剂,如卡托普利,也存在一定疗效;
5、β肾上腺素能阻滞剂如心得安,可以降低肾素活性,但有效性尚未肯定。
以上药物可以联合应用,如补钾和保钾利尿以及小剂量消炎痛合用,较单独应用一种药物疗效更佳。巴特综合征是一种罕见的遗传性肾小管疾病,表现为水盐重吸收障碍,临床表现为低血钾、代谢性碱中毒、继发性醛固酮增多症和血压正常或偏低。基因检测确诊可以分为五个类型,确诊本病后应该积极对症治疗,以防止并发症。
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