白发与毛发中的黑素小体减少,细胞间隙疏松,空气进入和折光有关。无色素的头发在生长初期颜色就是角蛋白的黄色,在以后由于反射光线产生白色的视觉效果。一组邻近的头发变白,其发病机制和皮肤缺少黑素的情况基本相同。白发发生理性白发和病理性白发两大类,而生理性白发一般指老年白发。病理性白发种类较多。
今天我们先看看营养、代谢性病症造成的白发。最典型的就是:苯酮尿症
病因:本病属于常染色体隐性遗传病。
临床表现:病人毛发颜色比其同胞兄弟姐妹要淡,有些显浅黄色。皮肤颜色变淡,有时呈浅黄色。并对光敏感,可产生湿疹样变,类似异位性皮炎的表现。脓皮病的发生率增加,肌张力增高,伴有硬皮病样损害。智力低下随年龄增长逐渐明显,80%有异常脑电图。神经精神症状多在2岁内发生,可有手足徐动,反复惊厥等。尿中出现大量苯丙氨酸和苯丙酮酸。
诊断:根据皮肤、毛发颜色深浅,神经系统的临床表现,可做出初步诊断。确认需做尿中苯丙氨酸测定,常用三氯化铁试验,过程简单:在5ml尿液中滴入5%三氯化铁液,出现绿色者为阳性,数分钟后颜色消退。血清也可测定苯丙氨酸,大于10mg%为异常。
治疗:越早越好。在饮食中补充络氨酸3个月,毛发明显转黑。严格控制饮食下,儿童不仅可较正常地生长,原有的皮肤表现和神经精神症状也会较快好转。控制每日摄入的苯丙氨酸量不超过30mg/kg。宜选择大米、小米、菠菜、土豆、羊肉等苯丙氨酸含量较低的食物。