外阴血管肌纤维母细胞瘤三例

　　我院妇产科于1997～1998年收治3例外阴的软组织肿瘤，其中2例行术中冷冻切片检查，手术切除标本常规4%甲醛固定，石蜡包埋，3μm连续切片，除HE染色外，又进行了数种抗体的免疫组化染色(LSAB法)。其中1例取少量新鲜瘤组织迅速放入2.5%缓冲戊二醛中固定，送透射电镜检查，3例均取得随访结果。3例女性外阴血管肌纤维母细胞瘤的主要临床特点如表1。

　　病理检查：其中2例行冷冻切片检查，3例行免疫组织化学染色，1例取少量新鲜瘤组织行透射电镜检查。肿物表面光滑，有一层菲薄的纤维性包膜。肿物剖面粉红，隐约可见微细血管，质地韧。镜下观察：呈疏松网状或不规则裂隙状，细胞成分较稀少，难以作出明确诊断，故首例冷冻报告为“软组织肿瘤，倾向良性”。石蜡切片光镜观察，肿瘤主要由两种成分组成。一种是小到中等大小的薄壁血管散布于肿瘤之中，血管腔扩张，内含血液。另一种为血管周围散在分布的短梭形、类圆形或不规则形间质细胞。间质细胞有的围绕血管密集排列，有些则疏松散布于血管之间，细胞核大小较一致、无明显异型性，未见核分裂象，胞质粉染丰富，有些区域胞质界限不清（图1），基质有不同程度水肿。免疫组织化学检查，肿瘤内短梭形或卵圆形间质细胞均表达波形蛋白，部分细胞可表达平滑肌肌动蛋白和肌特异性肌动蛋白，但较弱，而肿瘤内小血管壁却呈强阳性表达。3例肿瘤内间质细胞均未表达结蛋白和S-100蛋白。电镜见间质细胞核膜较薄，核有不规则凹陷，染色质均匀分布，偶可见小核仁。胞质中散在粗面内质网、线粒体以及少量成束的肌微丝，细胞外基质中散在胶原纤维，提示向肌纤维母细胞分化，且为良性肿瘤细胞（图2）。

　　病理诊断：3例均诊断为外阴血管肌纤维母细胞瘤

　　术后随访6～18个月，均无复发。

　　讨论：女性外阴软组织肿瘤少见，而血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma, aMF）则更为少见。1992年，Fletch-er等［1］首次报道了这种发生于女性外阴的具有一定临床病理学特征的软组织肿瘤。此后，文献已陆续报道约60余例。血管肌纤维母细胞瘤发病比较隐匿，常常是患者无意中发现外阴肿物，病程数月至数年，一般无疼痛。肿物大多位于大阴唇和外阴区，临床常诊断为前庭大腺囊肿、外阴囊肿或外阴肿物，也偶见该肿瘤发生于男性腹股沟阴囊部的报道［2］。本病很少能在术前作出明确诊断，肿物局部切除可治愈，一般不复发。但最近有1例报道术后两年复发，并出现粘液型恶性纤维组织细胞瘤成分，诊断为血管肌纤维肉瘤（angiomyofibrosarcoma）［3］。该肿瘤在大体、冷冻切片镜检及常规切片下均较有特征。肿物剖面为粉红实性，无出血、坏死及囊性变，取材时有如切割橡皮或海绵。冷冻切片下，组织结构稀疏、其间散在少量短梭形或不规则形细胞，如不结合大体所见，与粘液瘤、脂肪源性肿瘤或神经鞘膜源性肿瘤较难鉴别。血管肌纤维母细胞瘤是发生在外阴的较为部位特异性软组织肿瘤，实际工作中需要与另一种外阴特异性肿瘤“侵袭性血管粘液瘤”进行鉴别。侵袭性血管粘液瘤好发于生育期妇女外阴，肿物往往比血管肌纤维母细胞瘤大，一般直径大于5 cm，肿物与周围组织之间无明显包膜，呈侵袭性生长方式，肿瘤的构成成分除可见散在的厚壁小血管外，间质主要为大量粘液样物质，其中散在较多短梭形和星形细胞，异型性不明显，临床上较难完全切除干净，约有30%病例在初次手术切除后2年内复发，但不发生转移。

表1　3例女性外阴血管肌纤维母细胞瘤的临床主要特点