阔韧带髓外浆细胞瘤一例

　　患者女，33岁。因妇科检查发现盆腔肿块于1995年2月14日入院。体检：全身表浅淋巴结无肿大，下腹正中可触及一新生儿头大的包块，境界清楚，质偏硬，表面光滑、活动度差、无压痛反跳痛。妇科检查：宫颈光滑，子宫平位偏左，无明显增大，宫旁右侧触及一肿块性质如前所述，左侧附件正常。手术所见：右侧卵巢稍大，右阔韧带上有一13 cm×10 cm×10 cm肿物，质偏硬，表面光滑，完整剔出。

　　病理检查：圆形肿物一个，境界清楚，大小同手术所见，切面呈淡黄色，可见多个小囊腔，实性处质细腻鱼肉样。镜下观察：肿瘤细胞弥漫分布，细胞大小形态较一致，呈类圆形或椭圆形，胞核偏位，核膜厚，染色质粗，胞质较丰富嗜伊红，偶见卢梭(Russell)小体，肿瘤间质较少。免疫组化标记：肿瘤细胞为单克隆性增生(IgGλ)，肿瘤细胞白细胞共同抗原呈阳性，L26肿瘤细胞呈阳性。

　　病理诊断：右阔韧带浆细胞瘤

　　术后行髂骨穿刺，骨髓象不支持浆细胞瘤。血清蛋白、尿酸钙、尿酸磷、本周蛋白试验检查均为阴性，X光全身骨骼未见异形病变。

　　讨论：髓外浆细胞瘤较为少见，诊断时须进行骨骼摄片及骨髓细胞学检查除外多发性骨髓瘤。该瘤可发生于任何有淋巴网状组织的器官，其中90%发生在头颈部，一般认为本瘤属低度恶性，其诊断主要依赖病理检查，基本结构为缺乏间质的单一的肿瘤性浆细胞构成，瘤细胞有不同程度分化，分化好的瘤细胞与正常成熟的浆细胞相似，低分化瘤细胞大小不等，形态多样，核染色质少，有明显核仁，有的核居中，深染或有双核和多核瘤巨细胞，甚至可见核分裂，有的瘤细胞胞质内有嗜酸性包涵体(PAS阳性包涵体)，因此，病理诊断要特别注意细胞的恶性证据。该瘤在组织学上应与浆细胞肉芽肿相鉴别，后者有炎性肉芽组织为背景，除浆细胞外仍有其他炎症细胞，而且浆细胞成熟，无不典型性，另外检测浆细胞胞质内的免疫球蛋白对鉴别很有帮助；此外分化差的浆细胞瘤特点不明显，可误诊为其它小圆形细胞恶性肿瘤，如恶性淋巴瘤、未化化癌等，此时应仔细寻找成熟的浆细胞。由于该肿瘤无特异性临床表现，因此在临床诊断上是很难与其他盆腔肿瘤鉴别。该例患者经病理诊断后，对患者血象、尿液本周蛋白及骨髓象多次复查，均无阳性体征，可确诊为阔韧带原发性髓外浆细胞瘤。