学龄前儿童瓣膜成形术

　　【摘要】　目的　探讨学龄前儿童瓣膜疾患行瓣膜成形术的疗效。方法　总结1990年1月～1998年4月收治的学龄前儿童瓣膜疾患283例，男130例，女153例。年龄2个月～6岁，平均3.05岁，其中≤1岁22例（7.77%），≤3岁170例（60.07%）。体重3.1～21.0kg,平均11.84kg,，≤10kg106例（37.46%）。主要瓣膜疾患包括：单纯瓣膜疾病9例（3.18%），其中二尖瓣关闭不全（MI）7例，主动脉瓣关闭不全（AI）和三尖瓣关闭不全（TI）各1例；合并其他心内畸形或多瓣膜病变274例（96.81%），其中MI158例（55.83%），TI26例（9.18%），AI11例（3.88%），MI+TI12例（4.24%），共同房室瓣44例（15.18%），肺动脉瓣狭窄（PS）和/或TI与MI12例（4.24%），二尖瓣狭窄（MS）、三尖瓣狭窄（TS）、主动脉瓣狭窄（AS）等共11例（3.88%）。根据不同瓣膜的具体病理改变，对283例患儿369个瓣膜采取相应的瓣膜成形术：瓣叶修补、瓣交界环缩、DeVega环缩、腱索转移、瓣叶成形、瓣交界切开等。同期矫治心内其他畸形。结果　术后早期死亡8例，占2.82%，死亡原因低心排综合症3例，感染及肺动脉高压危象各2例，脑昏迷1例。随访256例，随访率90.45%，时间2～90个月，平均38.6个月，无远期死亡，心脏明显缩小。结论　学龄前儿童瓣膜病采用瓣膜成形术，能够取得良好的术后早期和晚期效果。

　　Operative valvuloplasty in 283 children under the age of 6

LIU Yinglong, SU Junwu, ZHU Xiaodong, et al

　　（Cardiovascular Institute, Fu Wai Hospital, CAMA, Beijing 100037, China）

　　【Abstract】　Objective　To review the results of operative valvuloplasty in preschool children.Methods　Two hundred and eighty-three preschool children between the age of 2 months and 6 years (mean =3.05 years) with weight between 3.1 kg to 21 kg (mean=11.8 kg) underwent valvuloplasty under cardiopulmonary bypass between January 1990 and April 1998. Nine patients had isolated valvular lesions ［(mitral incompetence (MI)=7, aortic incompetence (AI)=1, tricuspid incompetence (TI)=1)］. The remaining 274 patients had multiple valvular disease and other pathologies (MI=158, TI=26, AI=11, MI+TI=12). The choice of valvuloplasty depended on the anatomical variation of the lesions and included leaflet resection and repair, annulus remodelling, choral shortening, transferral etc.Results　There were 8 early deaths (2.8%) including three from heart failure, two from severe sepsis, two from pulmonary hypertension and one from coma. No late death was encountered in the 38 months follow-up (range=2～90 months).Conclusions　Conclusion: Good result is expected in operative valvuloplasty in preschool children.

　　【Key words】　Valve, heart； Preschool children； Heart defect, congenital

　　学龄前儿童（≤6岁）瓣膜病绝大多数为先天性，多合并其他畸形，成形术为外科治疗首选方法［1，2］。我科自1990年1月至1998年4月共收治学龄前儿童瓣膜疾患283例，实施二、三尖瓣及主动脉瓣瓣膜成形术，效果满意，现总结如下。

　　临床资料

　　1.一般资料　本组283例(男130例，女153例)。年龄2个月～6岁，平均3.05岁，其中22例≤1岁（7.77%），170例≤3岁（60.07%）。体重3.1～21.0kg,平均11.84kg,，106例≤10kg（37.46%）。术前体检：听诊均能发现相应瓣膜病的心脏杂音。心电图示心房大，左室、右室或双室肥厚，或伴有右束支传导阻滞。X线胸片显示多数病例有不同程度的肺部淤血，心胸比率0.48～0.86，平均0.66，75例≥0.70(26.5%）。彩色超声心动图示左房径12～70mm，平均27.86mm，左室舒张末径13.0～63.8mm，平均37.89mm，术前均确诊瓣膜病及其心脏畸形。

　　2.主要瓣膜疾患　单纯瓣膜疾病9例（3.18%），其中二尖瓣关闭不全（MI）7例，主动脉瓣关闭不全（AI）和三尖瓣关闭不全（TI）各1例；合并其他心内畸形或多瓣膜病变274例（96.81%），其中MI158例（55.83%），TI26例（9.18%），AI11例（3.88%），MI+TI12例（4.24%），共同房室瓣44例（15.54%），肺动脉瓣狭窄（PS）和/或TI、MI12例（4.24%），二尖瓣狭窄（MS）、三尖瓣狭窄（TS）、主动脉瓣狭窄（AS）等共11例（3.88%）。主要合并心内畸形有：室间隔缺损（VSD）和/或肺动脉高压（PH）148例（52.29%），房间隔缺损（I孔和/或II孔型）108例，动脉导管未闭（PDA）27例，永存左上腔静脉15例（其中8例入左房顶），肺动脉闭锁（PAA）4例，法洛四联症（TOF）3例等。

　　3.外科瓣膜处理　患儿均在全麻、低温、体外循环下手术。255例经胸骨正中切口，28例经右外侧第4肋间小切口入胸。一般体温降至32～26℃，主动脉根部常规灌注冷托马液及心脏表面置冰屑进行心肌保护。主动脉阻断时间10～205min，平均59.3min，体外循环时间23～280min，平均89.6min。

　　术中发现主要瓣膜病理改变及处理方法见表1。同期矫治心内其他畸形，包括VSD修补148例，ASD修补108例，直视闭合PDA27例，经内隧道将入左房顶的左上腔静脉隔入右房8例，PAA矫治4例，TOF根治3例。术中经二尖瓣或三尖瓣口反复注水试验，或应用HP-1000经食道内超声仪监测，判断瓣膜成形效果，并修改手术方法，直至成形满意。

表1　瓣膜病理改变及外科处理

瓣膜 病理改变 例次 手术方法 例次
二尖瓣 瓣叶裂 81
 瓣裂修补 81
 
瓣叶脱垂 33 腱索转移 20
腱索缩短 13
瓣环扩大 85 DeVega环缩 42
　 交界环缩 34
　 涤纶片环缩 9
其他 9 　 9
三尖瓣 瓣环扩大 43 DeVega环缩 20
　 交界环缩 17
　 后瓣环缩 6
瓣叶裂 6 修补瓣叶 6
Ebstein畸形 3 房化室壁折叠 3
其他 6 　 6
主动脉瓣 瓣叶脱垂 11 瓣叶折叠 11
交界粘连 3 交界切开 3
瓣膜穿孔 1 瓣叶修补 1
共同房室瓣 　 44 单片法 13
　 　 双片法 31

　　结果　　术后早期死亡8例，占2.8%，其中7例均≤2岁，平均1.4岁；体重≤10kg者7例，平均7.3kg，心胸比率＞0.7者6例，平均0.72；死因为术后低心排综合症3例，感染及肺高压危象各2例，脑昏迷1例。主要术后并发症为低心排综合症、呼吸道感染、血红蛋白尿、心内膜炎、Ⅲ度房室传导阻滞、胸腔及心包积液、二次开胸及脑并发症等（表2）。

表2　瓣膜成形术后并发症

并发症 例数 % 死亡 %
低心排综合症 12
 4.24
 3
 1.06
 
严重呼吸道感染 7 2.47 2 0.71
血红蛋白尿 6 2.12 0 0
肺高压危象 4 1.41 2 0.71
心内膜炎 4 1.41 0 0
暂时性AVB 3 1.06 0 0
胸腔心包积液 3 1.06 0 0
二次开胸 2 0.71 0 0
中枢神经损害 2 0.71 1 0.35
合计 43 15.19 8 2.82

　　通过门诊复查或书信随访，283例中随访256例，随访率90.5%，时间2～90个月，平均38.6个月。无远期死亡。X线胸片示心胸比率减少0.07±0.04(P＜0.01)，超声心动图示左房径下降（16.1±6.8）mm(P＜0.01)，左室舒张末径下降（4.2±11.3）mm(P＞0.05)，并提示轻度三尖瓣关闭不全13例，中度6例，无重度者；轻度主动脉瓣关闭不全1例，无中、重度者；轻度二尖瓣关闭不全29例，中度9例，重度2例，均因瓣叶撕裂致重度二尖瓣关闭不全，其中1例心功能三级，术后2年再次行二尖瓣成形术，另一例心功能二级，强心利尿保守治疗。讨论

　　学龄前儿童瓣膜病以先天性疾患占绝大多数。受累的瓣膜多数为二尖瓣，以二尖瓣关闭不全为主［1-4］，本组283例全部为先天性瓣膜疾患，其中224例（79.15%）存在二尖瓣病变，二尖瓣关闭不全221例。学龄前儿童单纯瓣膜病发病率低，绝大多数合并心脏其他畸形，本组中仅9例（3.18%）单纯瓣膜病变，274例（96.81%）合并其他畸形。伴随小儿心脏外科手术技巧的不断改进，体外循环技术水平的不断提高及围手术期处理方法的不断完善，学龄前儿童瓣膜病的手术量在不断增长，本组自1990至1997年年手术例数分别为25、26、19、24、28、37、45、61例，1995年以后手术量呈明显增多趋势。

　　学龄前儿童瓣膜病宜尽量采用成形术，不能成形时才考虑瓣膜替换术。因为小儿瓣膜替换术后死亡率高，并发症多，还有抗凝、随患儿生长发育需再次手术及生物瓣容易衰老变坏等问题［2，5，6］；而瓣膜成形术可适用于任何年龄，术后并发症少，无需长期抗凝，因此，瓣膜成形术已被许多外科医生所接受［4，5，7，8］。

　　学龄前儿童瓣膜成形术是技术要求高、难度大的手术。根据瓣膜病变的不同，采用相应的修复方法，达到最佳的瓣膜功能：单纯瓣环扩大，行瓣环环缩术；瓣叶裂，一般间断缝合；瓣叶脱垂，行腱索缩短、腱索转移或瓣叶成形术；瓣交界狭窄，行瓣交界切开术，但大多是几种手术方法同时应用，方能取得较好的术后早期和晚期结果。在瓣膜成形时：①要充分考虑小儿生长发育较快的特点，房、室瓣环环缩时要留有余地，避免术后晚期发生瓣狭窄。我们一般采用在反流最重处行DeVega环缩或者在前后瓣交界处分两部分行DeVega环缩；②对腱索延长致瓣叶脱垂者，最好施行腱索转移术，以免腱索缩短后发生术后断裂或再延长；③对共同房室瓣，应充分保证二尖瓣大瓣面积，较好的方法是不破坏前、后共瓣，用双片法修补房、室间隔缺损并缝合前后共瓣；④对三尖瓣成形术时，一般在后叶与前叶交界之间行DeVega环缩，每一针线要缝到心内膜及瓣环组织，缝合要确切；⑤对主动脉瓣脱垂修复时，首先要确定瓣叶脱垂的长度，用带自体心包片双头针将脱垂瓣叶的多余部分在瓣叶的半月结节折叠。这种方法成形的瓣叶受力均匀，术后瓣叶不易撕脱，手术效果确切；⑥术中经二尖瓣或三尖瓣口反复注水试验，或应用HP-1000经食道内超声仪监测，判断瓣膜成形效果，并修改手术方法，直至成形满意。

　　学龄前儿童瓣膜病如合并心脏其他畸形，均同期处理。术前患儿多伴有中度以上营养不良、反复肺部感染、肺炎及心衰，及合并中-重度肺动脉高压；术中心脏阻断时间和体外循环时间一般较长，故术后常并发低心排综合症、肺部感染及心内膜炎等并发症。本组并发低心排综合症12例，呼吸道感染7例，心内膜炎4例。因此，对这类患儿特别强调：①术前加强营养，控制肺部感染，改善心功能；②术中注意心、肺功能保护，缩短心脏阻断时间和体外循环时间；③同期矫治其他心脏畸形；④术后合理应用血管活性药物，加强呼吸道管理。此外，本组中有6例患儿术后早期因二尖瓣成形不满意出现严重血红蛋白尿和贫血，可能与二尖瓣反流及修补室缺的涤纶片粗糙造成红细胞破坏有关，故术中应力求二尖瓣成形满意；一旦出现血红蛋白尿，应纠正酸中毒、碱化尿液、加强利尿、促进排泄。术中经二尖瓣或三尖瓣口反复注水试验易致胶体渗透压低，术后应加强强心、利尿。我们近期应用HP-1000经食道内超声仪，术中监测瓣膜成形后的瓣膜形态学和血流动力学变化，提高了手术成功率，并发症明显降低。

　　通过本组总结，我们认为学龄前儿童瓣膜病采用瓣膜成形术，能取得良好的术后早期和晚期效果。术前调整患儿至良好状态，术中依据不同瓣膜病变，采用不同的手术方法，是学龄前儿童瓣膜成形术取得满意效果的关键。

　　作者单位：李守军（100037　北京，中国医学科学院、中国协和医科大学心血管病研究所、阜外心血管病医院心外科）

参考文献

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　　8　Spencer FC, Colvin SB, Culliford AT, et al. Experiences with the carpentier techniques for mitral valve reconstruction in 103 patients(1980-1985). J Thorac Cardiovasc Surg, 1985,90:341.