改良Boley手术治疗全结肠无神经节细胞症2例

　　我们应用改良式Boley手术治疗了2例全结肠无神经节细胞症（totalcolonicaganglionosis），取得成功。术后随诊6个月至8个月，患儿恢复自主排便，无腹泻，无电解质紊乱，生长发育良好，现报告如下。

　　例1：男，1岁6个月。生后腹胀不能排便，在当地医院检查，回肠高度扩张，诊断为肠梗阻。作回盲部及升结肠切除，回肠横结肠端－端吻合术，术后仍未能排除梗阻，被迫急诊作了回肠横结肠双管造口术，病理证实盲肠及升结肠均无神经节细胞。此次根治性手术中证实第一次手术时已切除部分回肠和升结肠。本拟行Boley手术，但被迫改用横结肠作为补片，补片肠管20cm，保留了结肠中动脉。降结肠及乙状结肠予以切除，末端回肠经直肠肌鞘拖出（Soave手术）。术后恢复顺利，自主排便，1个月后大便次数恢复正常。复诊查血电解质正常，生长发育良好。

　　例2：男，1岁。生后腹胀，不能自主排便，在当地医院诊断为“肠梗阻”，行肠切除吻合术，术后不能正常排便，X线钡灌肠示小肠扩张，结肠为痉挛段，直肠测压未引出内括约肌松弛反射。本次入院后行根治性手术，本拟行Boley手术，但术中见第一次手术时已将部分回肠及全部升结肠盲肠切除，作了回肠横结肠端端吻合，故被迫改用横结肠20cm作为补片，切除降结肠及乙状结肠后，回肠自直肠后拖出，回肠直肠“Z”形吻合术。术后恢复顺利，能自主排便，无稀便，大便每日1～2次，无水电解质紊乱，生长发育正常。

　　讨论：全结肠无神经节细胞症于1945年首先为Zelzer及Wilson报告，故称Z-W综合征,约占先天性巨结肠的2％，早期行根治性手术多采用全结肠切除、回肠拖出术，术后发生严重腹泻、电解质紊乱。虽有少部分患儿能逐渐适应，但相当多的患儿会因电解质平衡紊乱需反复入院治疗，且造成许多其他并发症。为解决这一问题，1968年Martin报告将左半结肠予以保留作为补片缝合于回肠（MartinⅠ型），目的是利用结肠吸收水分的功能，减少术后腹泻，但因为右半结肠能吸收80％的水分和重碳酸盐以及90％以上的Na+、Cl-，故MartinⅠ型手术将右半结肠切除，仅保留了吸收水分相对较差的左半结肠而达不到理想的手术效果。后来Martin为了提高疗效，采用全部结肠与小肠作侧侧吻合的MartinⅡ型手术，但该术式因保留全部结肠，术中作大吻合费时费力，术后结肠补片范围过长，结肠内往往存留部分粪便难以排除，久之可合并溃疡，故目前已较少被人应用。后来Kimura报告应用右半结肠作为补片，横结肠及左半结肠予以切除，然后行肠造口术，二期作Swenson小肠拖出与肛门作吻合，疗效有了进一步的改善。但手术要分二期进行，增加了患儿的治疗时间和费用。以后Boley提出应用升结肠补片，长度为20cm，其余结肠予以切除，同时行回肠Soave拖出手术，手术一期完成，术后补片吸收功能良好。国内刘润玑医师报告2例Boley手术治疗全结肠无神经节细胞症获得满意疗效。本文报告的2例患儿均为全结肠型无神经节细胞症，术前在当地医院误诊为肠梗阻并行升结肠切除，因此术中被迫改用横结肠20cm作为补片，在补片的取材部位上不同于典型的Boley手术，术后随诊疗效不减，作者推测横结肠的血运与升结肠同源，故仍具备升结肠的部分功能，术后吸收水分及电解质情况良好。此外，我们体会到因回肠已作了拖出术，术中利用横结肠作为补片时，横结肠补片的系膜必须放到回肠的左侧，以免压迫拖出的回肠，术后形成肠梗阻，此点应当引起注意。结肠纵行与回肠吻合如应用吻合器必将提高吻合速度，缩短手术时间，缺点是价格比较昂贵，有时为经济困难者难以接受。本文报告的2例，其中1例作了Soave手术，另1例作了拖出回肠与直肠“Z”形吻合手术，效果未见不同。