新生儿先天性心脏病145例分析

www.cnkang.com 2007-1-15 11:19:00 中华康网

　　【摘要】　目的　了解新生儿先天性心脏病(简称先心病)的临床特点和预后。　方法　对1991年～1997年新生儿病房所收治的145例先心病进行分析，并随访24例非青紫型先心病患者3个月～7年。　结果　非青紫型先心病93例(64.1%)，青紫型52例(35.9%)，最常见者依次为室间隔缺损(44.1)%、动脉导管未闭13.8%、大动脉转位(9.7%)。13.1%合并有心外畸形，以染色体畸形居首位31.6%。比较青紫型与非青紫型的临床表现(青紫型%、非青紫型%)：生后24小时内出现青紫(42.0%、0%)、气促(70.0%、59.0%)、心率快(40.0%、23.0%)、心力衰竭(48.0%、14.0%)、心脏杂音(76.0%、89.0%)、低氧血症(82.6%、9.8%)、代酸(21.7%、8.5%)、住院时的病死率(36.5%、0%)、2例青紫型先心病在新生儿期作了手术，放弃治疗(51.9%、11.8%)。随访非青紫型者24例，2例死亡、5例手术、12例自愈、5例未愈无合并症。　结论　先心病是婴幼儿死亡的主要原因。现国外已用胎儿超声心动图作产前诊断并对重症终止妊娠，国内应在产科中广泛开展此项检查以达优生目的。

　　The Clinical Analysis of 145 Cases of Neonatal Congenital Heart Disease

　HE Jianping, WU Mingchang, REN Yisun.

　　Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital University of Medical Science, Beijing 100045

　　【Abstract】　Objective　To review the clinical features and the outcome of 145 cases of neonatal congenital heart disease (NCHD).　Methods　145 cases of NCHD in the ward for sick newborn infants from 1991 through 1997 were analyzed. 24 cases of non-cyanotic NCHD were followed up for 3 months to 7 years.　Results　Non-cyanotic NCHD were found in 93 cases (64.1%), cyanotic NCHD in 52 cases (35.9%). The most common defects were ventricular septal defect (44.1%), patent ductus arteriosus (13.8%), transposition of great arteries (9.7%) successively. 13.1% NCHD babies had extracardiac anomalies. Chromosomal abnormality was found much higher (31.6%) than others. Compared the percentage of clinical appearance between cyanotic and noncyanotic NCHD (cyanotic vs noncyanotic NCHD), cyanotic in first 24 hours (42% vs 0), tachypnea (70% vs 59%), tachycardia (40% vs 23%), heart failure (48% vs 14%), heart murmur (76% vs 89%), hypoxemia (82.6% vs 9.8%), metabolic acidosis (21.7% vs 8.5%), motality of inpatients (36.5% vs 0), the patients gave up treatment (51.9% vs 11.8%). 2 cases of cyanotic NCHD were operated in neonatal period. 24 cases of noncyanotic NCHD were followed up for 3 months to 7 years. 2 babies died, 5 cases had operation, 12 babies recovered naturally and 5 babies unrecovered but without any complication.　Conclusion　NCHD is an important cause of death in infancy and childhood. Up to date, most of severe cardiac anormaly has been detected prenatally by fetal echocardiography and resulted in a termination of the pregnancy. This screening program should be extended to all obstetric centers nationwide for the eugenic purpose.

　　【Key words】　Heart defects, congenital　　Infant，newborn

　　我国先天性心脏病(简称先心病)的发生率约为活产儿的7‰～8‰，估计每年约有10余万先心病患儿出生。先心病是5岁以下儿童死亡的主要原因之一。80年代胎儿超声心动图检查的准确性已逐步提高，90年代发达国家已普遍开展先心病的产前诊断，并对重症复杂畸形终止妊娠。本研究分析住院的新生儿先心病145例，指出各类畸形的发病情况及预后，供围产工作者参考。

　　临床资料

　　一、病例来源及诊断依据

　　1991年～1997年本院新生儿病房共收治新生儿先心病215例，北京市及郊区占83%，其余为外省市或来京打工者的子女。现分析资料完整者145例。诊断依据：临床、多普勒彩色超声心动图(简称彩超)及病理检查，以主要畸形进行统计。

　　结果

　　一、先心病的分类及心外并存的畸形

　　本组非青紫型93例(64.1%)，以室间隔缺损(简称室缺)最常见；青紫型52例(35.9%)，以大动脉转位最常见。各类型的顺位见表1。并存心外畸形者19例(13.1%)，其中以染色体畸形最常见(31.6%)，其次为骨骼畸形(26.3%)，见表1。

表1　新生儿先心病145例的类型及合并的心外畸形

类型	例数	百分比　　(%)	心外畸形
非青紫型
室缺	64	44.1	21三体、巨体巨舌、疝、内脏转位
动脉导管未闭	20	13.8	21三体、45×0、骨畸形
房缺	6	4.1	肺发育不良
右位心	3	2.1	内脏转位
合计	93	64.1	9例(心外畸形)
青紫型
大动脉转位	14	9.7	骨畸形、腭裂
左心发育不良	5	3.4
肺动脉狭窄	5	3.4	骨畸形、多囊肾
房室隔缺损(完全性)	5	3.4	21三体、骨畸形、内脏转位无脾、声带麻痹
肺静脉连接异常	5	3.4	隐睾
法洛四联症	4	2.8	21三体
单心室	4	2.8
主动脉缩窄(婴儿型)	4	2.8
原发性肺动脉高压	3	2.1
三尖瓣闭锁	2	1.4	21三体
主动脉弓断离	1	0.7	骨畸形
合计	52	35.9	10例

　　二、性别及母不良孕产史

　　145例中男99例，女46例，男女之比为2.2∶1。青紫型中男较女多3倍，动脉导管未闭、房间隔缺损(简称房缺)、房室隔缺损等男女比例相等。本组早产儿、小于胎龄儿、巨大儿分别占7.6%、13.8%、11.0%。母在孕早期有感冒史者占29.0%，有先兆流产、羊水过多或过少者占9.7%，剖宫产占24.8%。既往史有畸形儿、流产、死产者占12.4%，有家族先心病史占2.7%。　　三、新生儿先心病的临床早期诊断

　　入院原因：52例青紫型者94%以青紫入院。生后24小时内出现青紫者42%，～3天12%，～7天14%，7天以上30%，不详2%。93例非青紫型者则以肺炎(50.5%)、黄疸(25.8%)，心脏杂音(16.1%)等入院。

　　体征：入院体检有青紫的50例中，轻度青紫(唇及口周)12例(24.0%)；中度(唇及指趾甲)24例(48.0%)、重度(面色青灰、循环不良)14例(28.0%)。上、下肢有差异性青紫5例。比较青紫型与非青紫型病情的轻重(青紫型%、非青紫型%)：呼吸＞50次/分(70.0%、59.0%)、心率＞150次/分(40.0%、23.0%)、肺口　罗音(34.0%、25.0%)、心脏杂音(76.0%、89.0%)、肝肋下＞2 cm(74.0%、33.3%)、心力衰竭(48.0%、14.0%)。以上主要特点是呼吸促而肺部口　罗音少，心力衰竭、循环不良等在青紫型中更为严重，而心脏杂音(胸骨左缘弥漫性2～3/6级收缩期杂音)在非青紫型者较多，是先心病的重要体征。肺动脉狭窄者P2减弱3/5例，主动脉缩窄、下肢搏动减弱者1/4例。

　　X线胸片及心电图检查：新生儿先心病初生早期的新生儿心脏尚未增大，而胸片示心影增大者在青紫型及非青紫型分别为48.0%及51.6%，肺血多分别为80.0%及97.0%，肺血少在前者为12.0%。心电图异常以T波改变为主(56/122例、45.9%)，青紫型36.0%、非青紫型17.0%。房室大小不易显示，电轴左偏9例。心律失常4例(结区心动过速、早搏、Ⅰ度房室传导阻滞)中，青紫型3例、非青紫型1例。

　　血红蛋白(Hb)及血气分析：青紫型与非青紫型：Hb＞200 g/L分别为(52.0%、36.0%)，红细胞压积＞0.7分别为(50.0%与33.0%)，PaO2＜49 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)分别为［82.6%与9.8%(χ2=62.4,P＜0.001)］；代酸分别为21.7%与8.5%(χ2=4.2,P＜0.01)。青紫型先心病有明显的低氧血症和代酸，而新生儿初生早期Hb相对较高，青紫型先心病此特征并不显著。

　　四、彩超诊断与病理、手术所见的比较

　　本组6例彩超结果与死后病理结果比较，5例的心内畸形两者基本符合，其中4例并存的心外动脉畸形则漏诊，包括主动脉缩窄2例、主动脉弓断离及大动脉转位各1例。1例彩超诊断主肺动脉窗，病理为主动脉缩窄。本组心血管造影4例、手术7例均与彩超诊断符合。

　　彩超不易查清的还有肺静脉连接异常及小的房缺难与卵圆孔未闭鉴别，本组房缺6例，直径(6.93±1.53)mm(范围6～10 mm)，4例流速增快(1.23±0.32)m/s，为左向右分流，大的房缺可伴肺动脉增宽，流速增快。

　　五、转归

　　青紫型先心病住院期间死亡19例(36.5%)，因病情重家长放弃治疗而自动出院27例(51.9%)，两者共占88.4%；非青紫型自动出院11例(11.8%)，无死亡者。本组新生儿期手术2例(主动脉缩窄及肺动脉狭窄各1例，后者术后死亡)，心血管造影4例。非青紫型先心病24例经随访3个月～7年，2例死亡(室缺合并肺炎心衰分别于2个月、4个月死亡)，5例手术治愈(室缺3例、动脉导管未闭2例，均＜3岁)，12例自愈(室缺7例、动脉导管未闭4例、房缺1例)，未愈5例(室缺)无合并症。

　　室缺大小与预后相关，本组室缺64例，缺损直径≤5 mm者43例占67.2%、＞5 mm 21例占32.8%。经随访17例，＞5 mm的6例中，死亡及手术各2例，自愈及未愈各1例；≤5 mm 11例中，手术1例、自愈6例、未愈4例。因此，室缺直径≤5 mm者自愈的可能性较大，预后也较好。

　　讨论

　　一、新生儿先心病的早期诊断及预后

　　青紫是重症复杂先心病的首要症状，甚至生后即出现，有的可误认为是窒息的延续(本组有5例)。轻症仅有唇及口周青紫，重者全身青紫，用氧无效，因低氧血症、代酸，病情加重，进展快，死亡早；有的循环衰竭还被误认为感染性休克，本组生后1周内死亡者占死亡总数的26.3%。其次是呼吸急促。青紫伴气促易误诊为肺炎，因生后初期杂音轻或无，胸片心影不大，容易漏诊先心病。例如本组青紫型先心病中24%无杂音，52%胸片心影不大，因为初生时右心室压力高，减少了左向右的分流所致。临床与肺炎的鉴别，主要是青紫气促明显而肺部口　罗音少或无，两者不成比例。非青紫型先心病多在其他疾病就诊或查体时发现心脏杂音，临床多不易漏诊。先心病的确诊应及早作彩超检查。

　　新生儿青紫型先心病预后差，如左心发育不良，除心脏移植外，无其他根治手术。大动脉转位国外术后6年成活率达93%，病死率由21%降为1.5%［1］。而国内情况不同，家长宁愿放弃畸形儿等待再生一个正常儿，因此，本组青紫型先心病死亡和放弃者约占90%左右。相反，新生儿非青紫型先心病的预后良好，例如室缺，约2/3可在1岁内自然闭合［2］，需手术者仅占5%，即使有心衰者还可以自然闭合。小型室缺(＜5 mm)无症状者只需定期随访。

　　二、生前宫内诊断先心病

　　自70年代超声波检查用于胎儿以来，80年代中期开展了胎儿超声心动图诊断，80年代末期先进国家在产科设立了先心病的筛查中心，自妊娠16～18周起至28周均可检查，约67%的先心病可经超声四腔心切面筛查出来。Scharland［3］报道，自1991年～1995年产科建立筛查中心以来，伦敦Guy's医院产科每年接受转诊来的孕妇约1 200～1 500人，查出胎儿先心病每年约有200例左右，终止妊娠率达56%～63％。随着产科、儿科、心外科的密切合作，有的先心病在出生后及时处理获得手术的机会，终止妊娠率也下降至35%。Eronen［4］报道，55例宫内超声诊断先心病的顺位：室缺、左心发育不良，房室隔缺损、单心室、右室双出口、单干、法洛四联症、心内肿瘤、肺动脉狭窄、异位心、单心室(联体双胎)、三尖瓣下移、心内膜弹力纤维增生症、二尖辨发育不良、房间隔缺损等，与生后诊断的复杂先心病基本符合。胎儿超声心动图易漏诊的有：主动脉缩窄需在妊娠30周以后才能分辨，小的房缺、室缺、法洛四联症、大动脉转位等，肺静脉连接异常则不能检出。若遇孕妇肥胖、羊水过多、双胎等则增加检测的难度。国内有关宫内筛查先心病的报道较少，周启昌等［5］报道，368例先心病高危孕妇中检出11例占2.99%，刘欢欢等［6］报道163例胎儿四腔心切面异常者检出先心病21例占12.9%。为了降低儿童先心病的死亡率，建议产科要更多开展宫内筛查，对重症者终止妊娠。

　　三、胎儿超声心动图筛查指征

　　母亲因素：先心病、糖尿病、红斑狼疮、羊水过多或过少、风疹、服致畸药(锂、酒精、中枢兴奋药安非他明、抗癫痫药、吸毒、激素等)、孕早期病毒感冒等。胎儿因素：胎心不规则、持续心动过缓或过速、胎儿腹水、胸水或心包积液、其他畸形、染色体异常、宫内生长迟缓等。遗传因素：有先心病、染色体异常的家族史者。

　　参考文献

　　1　王惠玲.小儿先天性心脏病学.北京：北京出版社，1996.837.

　　2　杨思源.小儿心脏病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1994.137.

　　3　Sharland G. Changing impact of fetal diagnosis of congenital heart disease. Arch Dis Child, 1997, 77:F1-F3.

　　4　Eronen M. Outcome of fetuses with heart disease diagnosed in utero. Arch Dis Child, 1997, 77:F41-F46.

　　5　周启昌，谈海英，鲁树坤，等.彩色多普勒超声在胎儿心脏病诊断中的应用.中华妇产科杂志，1996，31：474.

　　6　刘欢欢，吕善根，翁霞云，等.超声心动诊断胎儿先心病的研究.中华儿科杂志，1998，36：159.