先天性升结肠降结肠打结样旋转畸形1例

　　 患者，男，21岁，因腹痛伴腹胀、呕吐、肛门停止排便排气7h于1998年9月30日入院。患者8岁时曾因腹痛、腹胀在当地医院住院；1994年以来曾3次因腹痛、腹胀、呕吐而在当地医院治疗，诊断：“肠梗阻”，经对症治疗，症状消失而出院。其中1996年住院期间行钡餐检查示：“结肠克隆氏病”，但均未行纤维结肠镜检查。本次入院时查体：T 37.2℃，BP 10.2/8　kPa。腹稍胀，中腹可见肠型；腹肌稍紧张，全腹轻压痛及反跳痛，无移动性浊音，肠鸣音亢进。腹平片：肠道气体明显增多，肠管扩张、中下腹可见多个阶梯状排列液气平面。入院后做好术前准备，急诊剖腹探查术，术中发现：升结肠、降结肠游离于腹膜外，升结肠中段呈旋样打结，降结肠下段呈旋转打结(附图)，升结肠、横结肠、降结肠肠管高度扩张达6　cm，肠管变黑。血管搏动消失；小肠系膜较长，距回盲部20　cm处回肠与回盲部有一粘连带，余小肠自此裂孔脱出形成内疝，脱出之小肠扭转2周，距十二指肠空肠悬韧带120　cm以下空肠、回肠肠管变黑，血管搏动消失。行坏死肠段切除、空肠造瘘、乙状结肠上段封闭术。
　　先天性升结肠降结肠打结样旋转畸形是肠系膜发育不全所致的一种罕见畸形，此种打结为宽松打结，一般情况下粪便能通过，但患者出现大便秘结、感染性腹泻等因素下，易形成肠梗阻，而引起腹痛、腹胀，此为患者自小多次出现腹痛、腹胀原因。此患者曾在外院行钡餐检查示：克隆氏病(结肠)，而未行纤维结肠镜检查以明确诊断，令人可惜。患者此次发病引起结肠梗阻后由于结肠、降结肠下段打结样旋转畸形而形成闭攀性肠梗阻，当肠管内压力大于舒张压则可引起肠系膜血循环障碍，形成血栓引起肠坏死，以致病情迅速恶化。