原发性对称性基底节钙化伴发精神障碍八例临床分析

　　报道8例我院收治的伴有明显精神障碍的原发性对称性基底节钙化患者，并分析其CT和临床表现。

　　1.临床资料：于1990年至1998年6月对我院收治的9 886例精神病患者进行了颅脑CT检查，其中有11例双侧基底节钙化。对此11例做血清钙、磷甲状旁腺激素，三碘甲腺原胺酸，甲状腺素测定，其中3例异常，8例正常；8例测定正常者的脑CT均显示双侧基底节钙化斑影，呈对称性，为原发性对称性基底节钙化，均伴有明显的精神障碍。

　　2.临床分析：8例原发性对称性基底节钙化患者均以分裂样症状、情感性精神障碍及痴呆表现为主。其中男3例，女5例；发病年龄16～48岁，平均33岁；病程3个月至23天，平均5天；均无家族精神分裂症病史。8例中以锥体外系症状首发、精神和痴呆症状随病程中或末期出现者2例；锥体外系症状和精神症状同时出现者2例；以精神症状首发者4例，其中最短者3个月、最长7天后出现锥体外系症状。精神症状以情感性精神障碍多见（5例），哭笑无常、情感淡漠、抑郁或情感不协调、妄想6例，幻听1例，行为紊乱3例，智能障碍2例(智商分别为74和78分，其注意记忆语言，计算和抽象概念与受教育水平不相适应)，轻度痴呆2例。8例均有不同程度肌张力增高、肌震颤、动作迟缓、不自主运动。锥体外系症状大多数是在未使用抗精神病药时即已存在，有的在使用后更加明显或加剧。

　　讨论：原发性对称性基底节钙化病因不明，临床表现神经、精神异常和不随意运动。Trautner［1］ 曾报道5例,，尸检结果示基底节和小脑齿状核的血管周围钙化沉积；基底神经节钙化伴发的精神障碍包括痴呆和类分裂样精神症状。本组8例均无家族精神分裂症病史，随着锥体外系症状加重而精神障碍也明显，CT检查双侧基底节钙化，化验血清钙、磷含量正常，符合原发性对称性基底节钙化伴发精神障碍。

　　原发性对称性基底节钙化伴发精神障碍的临床表现包括：（1）双侧基底节钙化；（2）精神异常；（3）锥体外系功能失调；（4）钙和磷代谢正常。本病伴发精神障碍与精神分裂症的区别点为：（1）精神分裂症无CT基底节钙化，亦无锥体外系及其它神经系统体征；（2）它是一种持续性进行性脑病，其神经科及锥体外系症状持久存在，虽某些药物可使其神经症状有所减轻，但停药即可复发；（3）其精神症状均可经对症药物治疗得以控制或消除，但其器质性精神症状则不会消失。

　　志谢　上海精神卫生中心贾宜诚教授对本文给予指导

　　参考文献：

　　［1］　Trautner RJ.原发性基底节钙化和器质性情绪障碍.于建新译.国外医学精神病学分册,1989,16:44-45.