小儿埋藏阴茎的诊治进展
小儿阴茎显露异常是常见的一组先天性阴茎畸形,主要包括埋藏阴茎、隐匿阴茎、蹼状阴茎、陷没阴茎和小阴茎等。国内外对埋藏阴茎报道比较多。本文通过对其病因和病理改变予以综述,旨在对诊断和治疗有所帮助。
1 命名、分类及病因
隐匿阴茎(埋藏阴茎)是一种先天性阴茎发育异常,发育正常的阴茎体被耻骨前过多的皮下脂埋藏而不能显露。把两者作为一种疾病加以论述[1~3]。Maizels等认为隐匿阴茎不是一种单独的疾病,而不是由各种原因引起阴茎不能正常显露的一组症状群,包括埋藏阴茎、蹼状阴茎、陷没阴茎和小阴茎等。有时可用埋藏阴茎来描述阴茎显露异常。隐匿阴茎和埋藏阴茎与阴茎显露异常(inconspicuous penis)的词意相当[4]。Jin-Haur Chung则认为隐匿阴茎和埋藏阴茎的命名在临床上可能相互使用[5]。Crawford认为埋藏阴茎与蹼状阴茎是同一病变不同程度的表现形式而已,在有些患儿可能兼有两者之病变的特点[6]。Maizels把埋藏阴茎分为小儿型和青少年型,小儿型的病因是因为阴茎皮肤与阴茎体分离,而后者则是由于局部皮下脂肪过多堆积引起[4]。根据阴茎体被埋藏程度不同分为部分型和完全型,前者仅是阴茎体近端部分被埋藏于皮下,阴茎勃起时可见阴茎皮肤不足;完全型是整个阴茎体被埋藏于皮下,严重者可无阴茎皮肤[5,7,8]。1995年Thomas在报告中提出埋藏阴茎和真性埋藏阴茎之说[9]。
尽管目前国内外众多学者对隐匿阴茎和埋藏阴茎的命名、分类及病因存有分歧,有些病理机制尚不清楚。但是人们普遍认为隐匿阴茎和埋藏阴茎是病因和病理改变截然不同的两种疾病,其治疗方法也不同[5,7,8,10]
2 主要病变
正常情况下,阴茎皮肤呈一套简状紧密贴于阴茎体,阴茎皮肤下Colles氏筋膜和Buck氏筋膜为薄层的疏松组织,故阴茎皮肤有较大的活动度。腹壁皮肤与Scarsa氏筋膜之间有脂肪组织,在阴茎耻骨前弯凸顶部两层紧密相贴形成阴茎皮肤和阴茎筋膜,并延续成为阴囊的肉膜层[11]。如果阴茎皮肤下有脂肪填充,势必造成阴茎皮肤与阴茎体分离,在胚胎发育期如果阴茎筋膜或者肉膜肌发育异常或翥划常附着,也影响阴茎的正常伸出,目前关于阴茎皮肤分离和皮下脂肪增多的病变机理和相互因果关系尚不清楚[3,12]。
1919年Keyes是最早报告埋藏阴茎的,他认为埋藏阴茎是一先天性疾病。阴茎缺乏套筒状皮肤包裹,阴茎被埋藏于下腹壁、大腿根部、阴囊皮下而失去正常外形[4]。认为包环切不当引起埋藏阴茎的还有Bergeson等[3,4,10]。Peng等认为阴茎皮肤缺乏;局部皮下脂肪过多为埋藏阴茎的主要病变,而发育异常的肉膜肌附着于阴茎体,增厚挛缩并限制了阴茎的正常伸出[13]。Liopszyc报告10例埋藏阴茎患儿,分析其引起阴茎不能正常伸出的病变可能是(1)阴茎筋膜异常发育使阴茎回缩;(2)阴茎根部皮肤与阴茎体分离;(3)耻骨前皮下脂肪过多,但是不能以此全部解释病变;(4)包茎[14]。不少学者认为埋藏阴茎以非肥坢儿多见,发育正常的阴茎体被埋藏于皮下,除阴茎皮肤分离外,阴茎皮肤缺乏尤以诱导阴茎勃起时阴茎皮肤缺乏,是埋藏阴茎的病变特征,也是与隐匿阴茎相鉴别的重要依据[4,5,7~9]。不过也有人认为肥胖也是埋藏阴茎的病因这一[4,8,14,15]。由于近年以来人们对埋藏阴茎的重视和研究,认为胚胎发育异常的肉膜肌附着是埋藏阴茎的主要病变,此病变可能是造成阴茎皮肤缺乏和阴茎回缩的重要原因[4,7~9,14,15]。Donatucci报道7例成人埋藏阴茎患者,年龄在23至66岁,其病变与小儿截然不同,前腹壁皮下脂肪组织下垂把整个阴茎全部埋藏,并引起阴茎皮肤严重挛缩。7例均行过包皮环切要主,并伴有痛性勃起,排尿困难和性交障碍等[15]。从不同的报告中可以看出,在隐匿阴茎和埋藏阴茎均提到阴茎背侧发育异常的纤维索带或者肉膜肌附着这一病变。对此目前存不少争议。Wollin对此的解释是可能与胚胎时期发育异常的肉膜肌附着病变的不同程度有关[7]。
3 诊断与鉴别诊断
埋藏阴茎以非肥胖儿居多,亦存在阴茎皮肤与阴茎体分离,但阴茎皮肤缺乏或者严重缺乏和阴茎背侧挛缩的肉膜肌异常附着是埋藏阴茎的主要病变特征[5~10]。埋藏皮茎主要应该与隐匿阴茎相鉴别,隐匿阴茎的病变特征以肥胖儿多见,除存在阴茎皮肤与阴茎体分离以外,大多无阴茎皮肤缺乏[5~10]。尽管目前有人提出阴茎背侧挛缩的纤维索带是造成隐匿阴茎的病因[1,2],Divid也报道一例特殊类型的隐匿阴茎,称之为回缩性隐匿阴茎[16],但目前对其尚有争议。
4 治疗
鉴于埋藏阴茎的病变特点,埋藏阴茎不会象隐匿阴茎患儿那样可以随其生长发育或体重减轻,其症状改善或获得治愈[1,2,5~7]。众多学者主张埋藏阴茎患儿应尽早手术矫治[4,6~10,15]。有人报道手术年龄最早为1周,但大多数认为在3~6岁进行手术为宜,其与隐匿阴茎的治疗观点是截然不一样的[4,6~9]。有人认为埋藏阴茎患儿减轻体重也是非常重要的[16]。其手术方法很多,但其主要内容包括固定阴茎皮肤,切除局部皮下脂肪组织,切除松解阴茎背侧挛缩的肉膜肌和矫整阴茎皮肤缺乏[14,15]。Wollin认为埋藏阴茎的主要病变是阴茎皮肤缺乏和阴茎背侧肉膜肌异常附着,手术的关键是切除挛缩的肉膜肌和利用包皮内板矫整阴茎皮肤缺乏[7]。李旭良,龚以榜等利用包皮口多个小切口纵切横缝以解除包茎,耻骨前皮下脂肪切除,阴茎筋膜松解及阴茎根部皮肤固定于耻骨骨膜上,治疗效果可靠。Maizels对小儿埋藏阴茎仅行阴茎根部皮肤固定术,对年长儿和青少年患者采取局部脂肪取出术加阴茎根部皮肤固定术[4]。皮外治疗埋藏阴茎手术方法还有阴茎皮肤成形术[5];S形皮瓣转移术[6];包皮展开矫治术[8];Z形阴茎皮肤切开;带蒂皮瓣转移术;局部脂肪吸取术及脂肪切除术[4],改良Shiraki术式采取多个Y-V切口治疗埋藏阴茎。在成人埋藏阴茎患者由于阴茎皮肤严重挛缩被切除,大多需要从前腹壁皮肤转移成型[15]。根据埋藏阴茎的病理改变,选择不同的手术方法
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