幼年类风湿病并发心脏受累1例

   患儿，男，12岁，自2004年3月开始出现双肘、膝、踝关节肿痛，以晨起明显伴僵硬，不规则发热，咳嗽及躯干等部一过性皮疹。发热呈弛张型，伴有寒战，在当地卫生院诊断为“肺部感染”，选用多种抗生素治疗效果不佳。于2004年8月以上症状加重，且出现左胸痛、憋气4天来我院诊治。查体：T 39.2℃、P 130次/min、R 34次/min、BP 85/60mmHg，发育尚可，营养差、贫血貌、呼吸急促、口唇轻度发绀。全身皮肤未见斑丘疹及色素沉着。浅表淋巴结无明显肿大，眼（-）。咽充血，扁桃体不肿大，颈软，气管居中，胸廓无畸形，双肺可闻及干湿性啰音，心前区隆起，叩诊心界明显向两侧扩大，心率130次/min，心音遥远，无病理性杂音。腹平软，肝右下4cm、质软、脾未触及。双肘关节呈屈曲状，活动受限，双踝关节明显肿胀、压痛。实验室检查：血常规：Hb 85g/L，WBC 15×109/L，N 0.70，L 0.30，PC 250×109/L；尿常规阴性，BUN 357mmol/L，ESR 130mm/h，抗“O”<400u，类风湿因子阳性；心电图：窦性心动过速；X线胸片：间质性肺炎改变，大量心包积液；右踝关节正位X线片：关节周围软组织肿胀，骨质疏松；超声心动图：大量心包积液，诊断为“幼年类风湿病”，经用抗感染、皮质激素、阿司匹林、对症及支持疗法，治疗38天，症状和体征全部消失，心肺恢复正常，肝大消失，随访1年未复发。

    2  讨论

    幼年类风湿病基本确认属于因免疫调节机制失常引起的自身免疫性疾病。发病机制与免疫、感染及遗传等有关，临床表现差异较大，缺乏特异性化验检查，诊断主要靠临床表现。本例长时间不规则发热，对称性关节肿痛、晨僵、一过性皮疹、寒战、咳嗽等。经抗感染等治疗不佳，而改用阿司匹林和肾上腺皮质激素后疗效显著，结合有关辅助检查则幼年类风湿病诊断成立。有关资料介绍：因肺和胸膜富含胶原组织，在结缔组织疾病中极易被累及，受累后出现咳嗽、胸痛、呼吸困难。X线胸片显示间质性肺炎改变。本例肺部表现和X线检查均符合类风湿病所致呼吸系统损害。但年长儿以全身型起病，且出现心肺明显受累较少见。临床极易造成误诊，故应提高对该病的认识。

　　作者单位： 615000 四川西昌，西昌市黄水乡卫生院