亚急性坏死性脊髓病二例报告

　　亚急性坏死性脊髓病又称为Foix-Alajouanine病，我们报道2例。

　　例1　 女性，61岁。自1980年11月始逐渐出现双下肢麻木疼痛、无力，尿潴留，1981年2月入院。查体：胸4以下痛觉、音叉觉减退，四肢腱反射活跃，左侧Babinski征阳性。脊髓碘油造影正常，经皮质激素治疗后缓解。1982年11月因四肢无力、尿潴留再次入院。查体：感觉障碍同前，左侧肢体肌力1～2级，右侧肢体肌力2～3级，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。腰穿脑脊液(CSF)压力正常，白细胞16/mm3，蛋白定量偏高，寡克隆区带（＋)，诊断为多发性硬化。经皮质激素治疗1个月，可自行排尿，双上肢及左下肢肌力恢复到4～5级，复查CSF正常，寡克隆区带消失，用小剂量泼尼松维持治疗。出院后因停用泼尼松复发4次，加大泼尼松剂量可部分缓解。1984年最后一次复发致双下肢全瘫，加大泼尼松剂量无效。后因肺部感染、心肺功能衰竭死亡。

　　病理报告：大体可见脊髓明显变细，以中、下段为著。从颈2～腰3背侧硬脊膜中可见数条屈曲粗大的异常静脉。颈、胸段脊髓横切面灰白质结构不同程度地破坏，以胸5～12为甚。镜下见脊髓各切面有大量的厚壁透明的小静脉增生，管腔大小不一。脊髓前角细胞明显减少，尤以胸段为重，可见局灶坏死及大量胶质纤维增生，脊髓侧索、神经根及马尾神经均可见髓鞘脱失。脊髓神经根及马尾神经中亦有大量厚壁透明的畸形小静脉增生。

　　例2　男性，58岁，自1995年7月始逐渐出现右下肢麻木无力，1年后左下肢力弱，大小便不畅。颈段核磁共振(MR)示颈5～7椎间盘突出，椎管狭窄。胸、腰段脊髓MR及脊髓造影未见异常，腰穿CSF潘氏试验（＋＋），蛋白0.72 g/L。入院查体：双下肢肌力4-级，左侧腰5至骶1分布区痛觉减退。双侧膝腱反射稍活跃，双侧Babinski征阳性。予皮质激素治疗1个月症状好转出院。1997年7月因肌无力明显加重，尿便潴留再次入院。查体：胸11以下深浅感觉减退；双侧股四头肌、胫前肌明显萎缩，双下肢肌力2级，双下肢腱反射减弱，提睾反射及肛门反射消失；双侧Babinski征阳性。予甲基泼尼松龙1 000 mg冲击治疗3 d，后改口服泼尼松治疗无效，病情进行性加重。同年9月行胸段脊髓探查并活检术。

　　病理报告：术中见胸7～12段脊髓表面凹凸不平，未见畸形血管。脊髓活检见厚壁、透明样变的小静脉增生，管径大小不一，偶见小静脉管腔内血栓形成。脊髓前角神经细胞明显减少，大量胶质细胞和胶质纤维增生。

　　讨论：　本病以中年以上患者多见，病程数月至5年，表现为缓慢进展逐步上升的下肢无力，可伴有肌肉萎缩，感觉障碍和括约肌功能障碍。CSF蛋白含量增高，而细胞数正常。值得提出的是，本组患者发病后临床均怀疑脊髓脱髓鞘病，经皮质激素治疗症状一度好转，尤其例1多次治疗有效，在临床鉴别诊断上应引起重视。文献中多数病例病变发生在脊髓中、下段，例1病变累及全脊髓和脊神经根实属罕见。 Foix和Alajouanine认为本病没有血管畸形，但文献陆续报道的病例几乎均伴有血管畸形，故有学者认为将本病称为Foix-Alajouanine 综合征更为合适。