手术切除脑血管畸形治疗血管畸形引起的癫痫

　　1975年～1997年约1000例脑血管畸形病例中癫痫者185例18.5%。癫痫者中手术126例占68%，未手术59例(32%)。随访结果显示脑血管畸形的手术切除，除可免除畸形血管破裂出血外并可缓解或消除癫痫发作，有利于神经功能障碍的改善与康复。报告如下：

　　临床资料

　　1.一般资料：63例中男40例，占63.5%。女23例，占36.5%。男：女=1.7：1。年龄最小6岁，最大47岁。20～30岁发病率最高，占42.8%。

　　2.动静脉畸形发生部位与癫痫类型：以中动脉分布的额颞顶区癫痫发生率最高，占56.7%，其次为动静脉畸形位于额叶和顶叶者，分别占19%和12%。动静脉畸形发生的部位和癫痫类型见表1。

表1　血管畸形发生部位与癫痫类型

部位 大发作 小发作 限局发作
额叶 9 2 1
颞叶 2 2 　
顶叶 5 1 2
枕叶 1 　 　
额颞 4 1 2
额顶 11 　 10
颞顶 6 　 2
顶枕 2 　 　

　　3.神经功能障碍：本组有2例自发颅内出血后一侧肢体偏瘫，8例无颅内出血出现一侧肢体力弱。一侧肢体麻木的有2例，偏盲1例，言语不利1例。

　　4.脑电图：63例中27例行脑电图检查，其中14例病变区可见有棘波，出现Q波者4例，广泛异常7例，另2例轻度异常。

　　5.CT：35例进行了CT检查，有异常血管影像

　　的11例，注射对比剂后异常血管影像增强。有局部软化灶为陈旧出血表现的4例，病变周围或对侧脑萎缩表现3例。

　　6.MRI：18例术前作了MRI检查，主要表现为病变区异常流空血管团影像。其中2例又做了MRA检查，可清晰显示出畸形血管团的供血动脉和引流静脉走向。

　　7.脑血管造影：63例术前均经脑血管造影确诊。按史氏［1］脑血管畸形分级标准：本组动静脉畸形位于额叶一级的3例，二级的5例，三级的4例；位于颞叶的一级的2例，二级的2例；位于顶叶一级的3例，二级的5例；位于枕叶三级的一例。动静脉畸形跨脑叶生长位于额顶区者共21例，其中二级的15例，三级的4例，四级的2例；位于额颞叶二级的3例，三级的4例；位于顶枕二级的1例，三级的1例；位于颞顶二级4例，三级的3例，四级的1例。治疗方法与结果

　　1.治疗方法：治疗包括手术切除、栓塞、栓塞+手术、放疗等几种方法。其中36例行手术畸形血管团切除，3例行血管内栓塞，2例行等中心放疗。其余22例为未手术者。

　　2.治疗结果：经手术切除36例中，14例癫痫消失14例，好转12例，如故5例；保守治疗的22例中，19例癫痫如故，3例恶化；栓塞和放疗者，全部如故和恶化。

　　3.随访结果：63例均为得到随访者，随访率占同期癫痫病例的34.1%，40例癫痫大发作者中，经手术切除者20例。1年内停药的3例，2例未再发作。术后2年内停药13例，其中9例未再发作，还有发作的4例。服药3年以上的4例，癫痫仍有发作情况。大发作未手术组的20例，除死亡的3例外，其余病例癫痫情况基本无明显变化。栓塞3例、放疗2例均为大发作组病例，当中各有1例癫痫发作较治疗前发作频繁。小发作限局性发作23例中，手术治疗21例，癫痫得以控制的17例(81%)。未手术的2例，癫痫发作情况同前。

　　讨论

　　癫痫是脑血管畸形的主要症状，其发生率可达30%～40%，手术切除动静脉畸形除可防止出血外还可治疗癫痫。早在1948年OlivecronaH［1］就对因动静脉畸形引起的癫痫进行过研究，该组80%的病例手术前有癫痫发作，术后三分之一病人未再发作，三分之一病人癫痫可得到控制。YehHS［2］等报道该组有四分之三的病例切除动静脉畸形后癫痫得到控制。FovidDMC［3］等：报道一组有14%的病人术后癫痫发作次数减少。Likeise［4］一组有14%的病人术后未发作癫痫。David［5］等：一组研究发现有76%的病人术后癫痫消失。但也有作者报道动静脉畸形切除后癫痫控制不理想。Parkinson［6］等：报道有80%的病人术后癫痫有所加重。Crawford［7］：研究发现位于额叶和顶叶的动静脉畸形术后癫痫发生率高。TurjmanF［8］等：研究发现位于大脑皮质的畸形血管团，由大脑中动脉供血，有迂曲静脉引流，颈外动脉参与供血者癫痫发生率高。HumphreysRP［9］等：对160例颅内动静脉畸形患者的研究发现，有80%的病例有过出血或癫痫发作而需要手术治疗。

　　1.癫痫类型及其预后：从随访的结果来看，手术切除动静脉畸形后癫痫得到满意控制的，以癫痫小发作与局限性发作者为著。5例小发作及16例限局性发作者，最短术后3个月，最长术后1年7个月停药。首次停药癫痫得以完全控制的有17例，1例小发作和3例限局性发作者，停药后又偶有发作情况，但未再系统用药治疗。未手术组的2例小发作者，癫痫发作症状较过去略有加重，需要用药控制。在手术的20例癫痫大发作者中，半年到1年间试停药的有3例，1例手术后10个月停药，在停药的11天又有发作前兆表现而再次服药控制。术后1年至2年停药的有13例，癫痫未再发作的有9例，另4例仍有发作需继续服药治疗。服药3年以上的有4例，癫痫能够控制有3例。这4例的动静脉畸形均是3级以上的病例，畸形较大或累及了功能区，脑电图显示癫痫波弥散。20例未手术的大发作者情况基本同前，服药可完全控制发作的有4例，其中3例还辅以中医等疗法治疗。

　　2.畸形血管团的大小及其发生部位与癫痫的关系：统计中发现癫痫的类型与畸形的发生部位有密切的关系。40例大发作者中，动静脉畸形位于额叶及顶叶的大发作发生率高，分别占同组的75%和62.5%。而限局性发作的16例中，有11例畸形位于中央区或累及了中央区(68%)。David发现，癫痫与血管畸形大小有一定关系，大型动静脉畸形术后癫痫存在的可能性是很大的。

　　3.手术切除脑血管畸形是防止出血和控制癫痫的有效治疗手段。从本组随访结果来看，手术切除组癫痫治愈率高，达68.3%，有效率为29.3%，无效为2.4%。

　　4.手术后小发作和限局性发作治愈率高：本组统计表明，在21例小发作和限局性发作者，经手术切除畸形血管团后癫痫得以控制的有17例，占81%。未手术的2例症状无明显好转。手术组20例大发作者中有8例治疗无效，术前的脑电图显示，这些病例的一侧或双侧大脑半球广泛存在有癫痫波。可能虽然手术切除了畸形血管团，但病灶周围或远隔部位的癫痫灶不能得以彻底根治，从而导致癫痫久治不愈。

　　5.大型血管畸形癫痫的治愈率低：本组动静脉畸形直径大于5cm的有17例，手术13例。术后服药2年以内的7例，当中有3例未再发作(43%)。另4例还有发作情况(57%)，其中2例主要表现为小发作(28.6%)。其余2例癫痫症状大致同前。

　　参考文献

　　1　史玉泉,陈衔诚.脑动静脉畸形分级标准的建议.中华神经精神科杂志,1984,17(2):65.

　　2　Oliverina H, Riives J. Arteriovenous aneurysms of the brain: Their dia gnosis and treament. Arch Neurol Psychiatry, 1948, 59:567-602.

　　3　Yeh HS, Kashiwagi S, Tem JM Jr, et al. Surgical management of epilepsy associated with cerebral arteriovenous malformations. J Neurosurg, 1990, 72:216 -223.

　　4　Forster DMC, Steiner L, Hakanson S. Arteriovenous malformation of the brain: A long-term clinical study. J Neurosurg, 1972, 37:562-570.

　　5　David G, Thoralf M, Sundt JR, et al. Seizure outcome in patients with surgically treated cerebral arteriovenous malformations. J Neurosurg, 1993, 78:5 -11.

　　6　Parkinson D, Bachers G. Arteriovenous malformations surmmary of 100 co nsecutive supratentorial cases. J Neurosurg, 1980, 53:285-299.

　　7　Crawford PM, West CR, Shaw MDM, et al. Cerebral arteriovenous malforma tions and epilepsy: factors in the development of epilepsy. Epilepsia, 1986, 27: 270-275.

　　8　Tujiman F, Massoud TF, Sayre JW, et al. Epilepsy associated with arter iovenous malformations: a multivariate analysis of angioarchitectural characteri stics. Am J Neuroradiol, 1995, 16:345-350.

　　9　Humphreys RP, Hoffman HJ, Drake JM, et al. Choices in the 1990s for th e management of pediatric cerebral arteriovenous malformations. Pediatric Neuros urg, 1996, 25:277-285.