囊性脑膜瘤(附14例报告)

　　【摘要】　目的　对囊性脑膜瘤的临床特点进行探讨。方法　总结1996年1月至1997年8月收治的14例颅内囊性脑膜瘤的临床经验。结果　14例患者肿瘤全切除13例，次全切除1例，无手术死亡。结论　脑膜瘤由于急性囊变，引起严重的临床症状，加速了病情发展，往往误诊为其它性质的病变。MRI对诊断囊性脑膜瘤很有价值，但不能明确分型。病理变化包括急性出血性坏死和慢性缺血性变化。囊性脑膜瘤手术时在不损伤神经功能区的前提下，不仅切除肿瘤结节，还应彻底切除囊壁以防止复发。

Cystic meningioma(report of 14 cases)

GE Ming, YU Chunjia ng Department of Neurosurgery, Beijing Tiantan H ospital, Beijing 100050

　　【Abstract】　Objective　To discuss the clinica l features of cystic meningioma.Methods　Fourteen c ases o f cystic meningioma patients which had been treated in our hospital from January 1996 to August 1997 were analyzed.Results　Total surgica l resection were done in 13 cases, subtotal resection in 1 case. There were no o perative mortality.Conclusions　Cystic meningioma cou ld s ometimes be misdiagnosed from other disorders because of its cyst formation, rap id growth and severe clinical symptoms. MRI is beneficial to the diagnosis but not definite i n its classification. The pathological features of cystic meningioma includes ac u te hemorrhagic necrosis and chronic ischemic changes. Under the prerequisite of avoiding damage of important functional areas, not only the tumor nodule should be resected totally, but also the wall of the cysts should be removed with micro surgical techniques to prevent recurrence.

　　【Key words】　Cystic meningioma　MRI　Microsurgical operati on　Pathology

　　囊性脑膜瘤发病率低，具有脑膜瘤的一般临床表现，对机体的影响主要是肿瘤的囊变而不是肿瘤组织的生长。本院自1996年1月至1997年8月共收治颅内脑膜瘤558例，其中囊性脑膜瘤14例，占2.5%，均被病理所证实，现将本组病例的一些临床特点加以分析，讨论如下。

　　临床资料

　　1.一般情况：本组14例，男5例，女9例，男女之比为1∶1.8，年龄32～67岁，平均52岁。全部病例均经手术证实。

　　2.临床症状体征：病史长短不一，最短3周，最长10余年，平均1年半，病程在1个月之内的有2例。不同部位的囊性脑膜瘤可有不同的临床表现，本组病例出现慢性头痛8例，癫痫2例，精神症状1例，偏瘫1例，失语1例，无症状1例。

　　3.神经影像学检查：本组12例患者术前行MRI和CT检查，1例仅行CT检查，1例仅行MRI检查，1例行全脑DSA检查。MRI扫描T1加权像肿瘤实质为低信号7例，等信号4例，高信号2例，T2加权像高信号11例，等信号2例。静脉注射Gd-DTPA后所有病例肿瘤实质均增强，5例出现硬膜尾征，囊壁强化9例，囊壁未见增强5例。CT扫描未见脑膜瘤囊变的有3例。

　　手术与结果

　　肿瘤位于镰旁或窦旁7例，大脑半球凸面3例，蝶骨嵴和中颅窝底2例，小脑幕1例，小脑半球凸面1例。肿瘤直径在2.5～8.0cm之间。术中观察10例肿瘤为瘤内囊变(其中多发囊变1例)，4例为瘤旁囊肿。7例在术中抽取囊液，5例囊液外观清亮，淡黄色；2例囊液呈暗红色，不凝固。肿瘤实质及囊肿全切除13例，肿瘤实质全切除囊壁未全切除1例，无手术死亡。

　　讨论

　　囊性脑膜瘤发病率很低，文献报道占全部颅内脑膜瘤的2%～4％［1-3］，本组相近，为2.5%。Carvalho［4］将囊性脑膜瘤分为囊在瘤内和囊在瘤外两种，前者又称“真囊性”脑膜瘤。目前国际上多采用Nauta分型［5，6］：Ⅰ型为肿瘤完全包裹囊，Ⅱ型为囊象结节一样附着在肿瘤壁上被肿瘤包膜包裹，Ⅲ型囊壁是肿瘤与脑组织之间神经胶质细胞反应性增生，Ⅳ型为与脑膜瘤粘连并含有脑脊液的蛛网膜囊肿。Ⅰ型和Ⅱ型为囊在瘤内，Ⅲ型和Ⅳ型为囊在瘤外。

　　脑膜瘤是一种生长过程缓慢的肿瘤，它与其它脑实质外肿瘤一样，产生症状是由于肿瘤对邻近脑组织、颅神经的压迫而非浸润。由于发生囊变，使肿瘤体积增大的速度超过肿瘤组织生长的速度，特别是急性囊变的脑膜瘤明显加速了病情发展，常常造成临床误诊，本组有2例被误诊为胶质瘤或转移癌。因此，大多数囊性脑膜瘤对机体的影响主要是肿瘤的囊变而不是肿瘤组织的生长。有的作者［7］根据囊性脑膜瘤的临床表现将其分为急性型和慢性型，急性型的临床特点为：病程短，平均5个月，有急性发作和突发意识障碍；慢性型病程较长，平均超过2年，无急性发作和意识障碍。

　　MRI对诊断囊性脑膜瘤很有价值，其影像表现需与胶质瘤、海绵状血管瘤或转移癌相鉴别［8］，囊性脑膜瘤的实质部分具有一般脑膜瘤的特点，T1加权像显示的信号强度较白质略低，T2加权像显示的信号强度与白质相等或略高，与灰质相等或略低，也就是与正常脑组织的信号相似，静脉注射Gd-DTPA后会明显提高囊性脑膜瘤的可辨性，其实质部分在T1加权像呈明显均一强化，周围可有连续或不连续的低信号影，多数是脑脊液缝隙，少数是被挤压的硬脑膜、静脉窦或移位的动脉分支，而囊性部分为低信号，注射Gd-DTPA后不增强。NautaⅠ型的囊壁增强，NautaⅡ型和Ⅲ型囊壁不增强，NautaⅣ型因为是脑膜瘤旁的蛛网膜囊肿，故也不增强。资料表明80%的囊性脑膜瘤MRI可以正确诊断［9］，而只有38%的病例CT可以证实［10］。囊性脑膜瘤的CT平扫表现多为低密度病灶，与周边水肿很难区别，多数看不到囊腔，极易与胶质瘤或转移癌混淆，增强扫描可见环形强化或瘤结节强化，但无硬脑膜强化，肿瘤边界较锐利，为脑外病变，向脑内突入呈半岛状，基底部与硬膜结构相邻，周边水肿主要累及白质。全脑DSA可以显示肿瘤颅外或脑膜动脉供血，有利于定性诊断。

　　NautaⅠ型和Ⅱ型的囊性脑膜瘤具有两种不同的病理变化：急性出血性坏死和慢性缺血性变化［10，11］。急性出血性坏死的发生机制是肿瘤细胞生长压迫肿瘤营养血管，造成肿瘤内小动脉破溃出血和组织急性坏死，坏死灶融合成囊，坏死组织的液化和肿瘤内出血成为囊液，呈暗红色或深茶色，内有破碎的红细胞。慢性缺血性变化是由于肿瘤内血管管壁玻璃样变性、增厚，管径狭窄，肿瘤细胞营养不良，细胞逐渐退变直至自身溶解，形成微小囊变，小囊相互融合形成大囊，组织溶解、血管壁渗出及囊内的高渗性液体使囊腔进一步扩大，囊液多为淡黄色、清亮，富含蛋白质。由于囊变可在同一肿瘤内不同部位同时发生，造成了肿瘤内囊变的多发性和多房性。

　　NautaⅢ型囊型脑膜瘤是由于脑膜瘤周围脑脊液滞留在肿瘤与脑组织之间，形成假性囊肿，如假性囊肿周边发生粘连、增生，则形成真性囊肿，这种囊肿的囊壁多为结缔组织、神经胶质细胞组成，也可有肿瘤的浸润。NautaⅣ型囊性脑膜瘤是由于肿瘤生长压迫瘤旁的蛛网膜下腔，形成假性囊肿，囊肿壁的胶质细胞或纤维组织粘连、增生，形成蛛网膜囊肿，此型也可能是瘤旁先天性蛛网膜囊肿。

　　脑膜瘤源发于蛛网膜内皮细胞，囊性脑膜瘤的组织学类型大多数为内皮型伴血管化生或血管化生型，少数是纤维型。恶性脑膜瘤也有囊性变的，本组病例中无恶性者。

　　囊在瘤内的脑膜瘤大多数位于大脑凸面，尤其多位于额顶部位，手术并不比一般脑膜瘤困难。只是急性囊变的病人病情变化快，应尽早手术。囊性脑膜瘤的瘤体多较大，有时与神经、血管、重要的功能区粘连紧密，而不易分离，这种情况下，不可勉强做肿瘤全切除术，以免加重脑和颅神经损伤。

　　NautaⅠ型的囊壁由肿瘤细胞构成，MRI影像上囊壁强化也提示有肿瘤细胞浸润，必须全切除。NautaⅡ型的囊壁被肿瘤的包膜包裹也应该切除，NautaⅢ型的囊壁由肿瘤与脑组织之间胶质细胞组成，全切除囊壁并非必要，但MRI影像上NautaⅡ型和Ⅲ型的囊壁都不强化，很难区别［5］，是否全切除，需要手术中做病理检查来确定。NautaⅣ型于显微手术中如能明确是蛛网膜囊肿，可以保留囊壁。

　　参考文献

　　1　Claveria LE, Sutton D, Tress BM. The radiological diagnosis o f meningiomas, the impact of EMI scanning. Br J Radiol, 1977, 50:15-22.

　　2　Cushing H, Eisenhardt L. Meningiomas: their classification, regional b ehavior, life history and surgical end results. Thomas, Springfield, Ⅲ, 1983.[ ZK)〗

　　3　Odake G. Cystic meningioma: report of three patients. Neurosurgery, 19 92, 31:935-940.

　　4　Carvalho GA, Vorkapic P, Biewener G. Cystic meningomas resembling glia l tumors. Surg Neurol, 1997, 47:284-289.

　　5　Ferrante L, Acqui M, Lunardi P, et al. MRI in the diagnosis of cystic meningiomas: surgical implications. Acta Neurochir (Wien), 1997, 139:8-11.

　　6　Nauta HJW, Tucker WS, Horsey WJ, et al. Xanthochromic cysts associated with meningioma. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1979, 42:529-535.

　　7　Fiki M, Henawy Y, Abdel-Rahman N. Cystic meningiomas. Acta Neurochir( Wien), 1996, 138:811-817.

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　　11　Chen TC, Zee CS, Miller CA, et al. Magnetic resonance imaging and pat hological correlates of meningiomas. Neurosurgery, 1992, 31:1015-1021