颅中窝脑外海绵状血管瘤的诊断与治疗

　　我院1992～1996年间共收治经手术和病理证实的颅内脑外的海绵状血管瘤31例，占同期收治的颅内海绵状血管瘤的48%(31/78)。现报告如下并对其诊断和治疗进行讨论。

　　临床资料

　　1.一般资料：男6例，女15例。发病年龄11～70岁，平均43.1岁。自首发症状至就诊时间平均2年3月(3月～7年)。

　　2.临床表现：首发症状：头痛胀17例，面部麻木6例，一侧眼睑下垂6例，闭经1例，癫痫1例。本组共有闭经3例，动眼神经麻痹10例，三叉神经损害11例，外展神经损害2例，视神经损害9例，面神经损害4例，眼球突出5例。

　　3.放射学检查：(1)颅骨平片：6例摄颅骨平片，蝶鞍扩大、鞍底骨质吸收2例，中颅底骨质吸收3例，视神经孔扩大1例。(2)脑血管造影：8例，均表现为虹吸部开口增大，大脑中动脉平行抬高，大脑前动脉向对侧移位，1例显示肿瘤染色。(3)CT检查：21例均行头颅CT检查，未增强时肿瘤为等或稍高密度影，密度均匀，边缘清晰，呈类圆形或哑铃形，周围无水肿：增强时可见肿瘤明显而均匀的增强；肿瘤有钙化者1例。肿瘤最大径0.9cm～5.7cm，平均为4.5cm。(4)MRI检查：共9例，T1加权图象上肿瘤表现为等信号9例，边缘清晰，包膜完整：T2加权图象上为均匀的低信号7例，高低混杂信号2例，周围无水肿；9例均未作增强扫描。

　　4.术前诊断：21例中，仅2例在术前被诊断为海绵状血管瘤，其余19例分别被误诊为脑膜瘤(11例)、神经纤维瘤(7例)和垂体瘤(1例)，总误诊率90.48%。

　　5.治疗：21例均行手术治疗。翼点入路，颧弓游离，从中颅底硬膜外或硬膜下暴露并切除肿瘤。术中出血量600ml～3200ml，肿瘤全切除7例，次全切除11例，大部或部分切除3例。无手术死亡。术后视力进步者5例，5例有动眼神经麻痹，6例有面部麻木。次全切除及部分切除者术后行放射治疗。

　　6.随访：17例被随访6月～3年，定期复查头颅CT或MRI。全切除者无肿瘤复发。次全切除或部分切除者，除1例在两年后显示残留肿瘤稍有增大外，余者未见的残余肿瘤增大，无两次手术者。

　　讨论

　　已有不少有关脑实质内海绵状血管瘤的报道，通常认为颅内的海绵状血管瘤常发生于脑内，如大脑皮层下、第三脑室及小脑白质，但脑实质外的海绵状血管瘤所占的比例其实很高［1-4］。本组32例位于脑实质外，占同期收治的海绵状血管瘤(78例)和48%，其中21例位于颅中窝脑实质外，占27%。

　　海绵状血管瘤是脑血管畸形的一种类型，脑实质内的海绵状血管瘤可表现为癫痫和病灶出血等血管性疾病的特点［4］，但颅中窝脑实质外的海绵状血管瘤却与之截然不同，仅表现出颅中窝局部占位的征象，其病程亦同其他肿瘤般呈慢性进行性发展。罗氏报告34例，沈氏报告2例，无一例有出血或癫痫的表现［1，5］；Suzuki报告亦无发现支持肿瘤出血的病理依据［6］；本组21例，仅1例表现为癫痫发作，其余均为头痛、视力减退、面部感觉异常、外展和动眼神经麻痹等颅中窝肿瘤占位的表现，无肿瘤出血的临床和病理检查依据，因而仅靠临床症状和体征，往往会被误诊为脑膜瘤、神经纤维瘤等颅中窝较为常见的肿瘤，忽视了海绵状血管瘤存在的可能性。

　　由于颅内脑实质外海绵状血管瘤的CT表现与颅中窝脑膜瘤及神经纤维瘤极为相似［1，2，4～6］，因此在头颅MRI应用之前，仅利用头颅CT来进行术前诊断往往造成误诊，本组在未使用MRI之前，误诊率高达100%，在应用MRI之后误诊率降为77.8%，但由于未作增强的MRI检查，故误诊率仍较高。王忠诚认为目前术前的准确诊断率已可达60%～70%［4］。

　　随着头颅CT、MRI在临床应用的日益广泛，结合病史，在术前作出准确的定性诊断是有可能的：(1)临床特征：如脑膜瘤和神经纤维瘤：缓慢进行性发展，无癫痫、急性出血等表现；(2)CT表现为圆形或哑铃形均匀的高或等密度影，增强扫描后为均匀强化的高密度影；(3)具有特征的MRI表现：T2加权图像为均匀的很高信号影，T1加权图像为均匀的低或等信号影，注射造影剂后增强明显，无血管流空效应和肿瘤钙化；目前多数学者认为这些特征性的MRI表现是诊断颅内脑外海绵状血管瘤的关键［5－7］，本组9例行MRI检查的患者中有7例有以上的表现，但本组均未作增强扫描，以致于造成诊断上的偏差，由此可见，增强前后的MRI检查对颅内脑外海绵状血管瘤的诊断是极其重要的；(4)本组及其他学者的报告相同［3，5，6］，在CT、MRI上无瘤周水肿的表现；(5)脑血管造影很少发现有肿瘤染色，Suzuki报告7例，仅1例在CAG上表现有少量的肿瘤染色［6］，陆氏报告中22例作脑血管造影，18例为乏血管性占位病变，3例有少量染色［3］，沈氏报告2例未见肿瘤染色［5］，本组术前作CAG检查的8例中仅有1例显示有肿瘤染色，绝大多数患者仅见血管的推移、伸直等局部占位的表现。王忠诚、陆荣庆认为这种现象的原因有两点：(1)供血动脉太细或已有栓塞。(2)病灶内血管床太大、血流缓慢使造影剂被稀释［3，4］。

　　手术切除病灶仍是目前治疗颅中窝脑外海绵状血管瘤的首选方法［1，2，4，6］。手术目的：(1)减轻或消除颅内高压；(2)减轻或消除肿瘤对局部神经血管的压迫。

　　但中颅窝脑外海绵状血管瘤的手术治疗是极具难度和风险的。由于脑外的海绵状血管瘤内血窦甚多，术中大出血是影响肿瘤切除的主要原因［1，2，4-6，8，9］。80年代以前，无一例全切除的报告［8］，所有这些术中未能全切肿瘤的原因均为术中遇到汹涌的出血。有的学者主张术前放疗，以期肿瘤内的血管闭塞，使肿瘤血供减少，体积缩小，有利于手术操作［3，4，9］，但效果不肯定。

　　我们体会手术应做到以下几点：(1)应对颅中窝脑外海绵状血管瘤的手术难度有充分的估计，并做好充分的心理准备和各方面的术前准备，备血应充足。(2)全麻，术中采用控制性低血压，有条件者可用低温麻醉。(3)翼点入路，颧弓游离，骨窗尽可能低，以磨钻磨去蝶骨嵴。(4)从硬膜外进入，若肿瘤巨大，也可从硬膜下进入。肿瘤位于海绵窦外侧硬膜间壁内，肿瘤的包膜即为硬脑膜，肿瘤呈膨胀性生长。充分电灼硬膜后切开之，可见由海绵状血窦组成的肿瘤组织，此时会有汹涌的出血，这样的出血在肿瘤没有大部切除之前是很难控制的，因此，分块囊内切除肿瘤的动作应迅疾，同时应注意保护被肿瘤推向内侧的血管和神经。(5)在肿瘤大部切除后，出血可以控制，此时应在显微镜下仔细分离与肿瘤粘连的血管和神经，一味地强调肿瘤的全切除而不顾周围血管神经的损伤是危险的。(6)由于肿瘤是由有成熟的、缺少肌层和弹力层的海绵状血窦组成的，靠双极电凝止血几乎是徒劳的，明胶海绵的压迫无疑是有效的，另外也可利用肌肉局部压迫止血。

　　对于未能做肿瘤全切除的病例，应予术后放疗，放疗对控制残余肿瘤的生长是有效的。

　　参考文献

　　1　罗世祺，马振宇，谢坚，等，中颅窝脑外海绵状血管瘤.中华神经外科杂志，1993，9：318-320.

　　2　方绍明.颅中窝脑外海绵状血管瘤.中华外科杂志，1982，20：364-366.

　　3　陆荣庆.颅内海绵状血管瘤的神经放射诊断.中华神经外科杂志，1987，3：137-140.

　　4　王忠诚，主编.神经外科学.第1版.武汉：湖北科学技术出版社，1998：657-658.

　　5　沈戊忠，何永仁，李三刚，等.蝶鞍旁海绵状血管瘤之CT及MRI所见.台湾医志，1992，91：165-169.

　　6　Suzuki Y, Shibuya M, Baskaya MK, et al. Extracerebral cavernous angiom as of the cavernous sinus in the middle fossa. Surg Neurol, 1996,45:123-132.

　　7　Ueki K, Matsutani M, Nakamura O, et al. Cavernous angioma of the middl e fossa: a case report and characteristic MRI findings. Radiat Med, 1993, 11:31 -35.

　　8　Namba S. Extracerebral cavernous hemangioma of the middle cranial foss a. Surg Neurol, 1983, 54:364-371.

　　9　Shibata S. Preoperative irradiation of extracerebral cavernous hemangi oma in the middle fossa: follow-up study with computed tomography. Neurol Surg, 1981, 9:211.