原发性右心系统肿瘤的外科治疗

　　心脏原发性肿瘤非常少见，而原发性右心系统肿瘤更为罕见［1］。阜外医院1975年12月至1998年5月共收治原发性心脏肿瘤323例，其中右心肿瘤32例（9.91%)，现报告如下。

　　1．临床资料：男21例，女11例；平均年龄35.25±13.54岁（12～67岁)。32例右心肿瘤中，粘液瘤18例，右房海绵状血管瘤、右室浸润性脂肪瘤和右室纤维弹性瘤各1例，右心恶性肿瘤11例，均为肉瘤。具体分型：右房间皮肉瘤1例、右室横纹肌肉瘤1例、右房粘液肉瘤2例、右房、室纤维肉瘤各1例、右房、室间叶肉瘤各1例和右房或右房室血管肉瘤3例。全组均经病理学证实诊断。

　　主要临床症状有心悸、胸闷、气短、咯血和腹胀，可有不同程度的发热、贫血、血沉增快、肝大、下肢水肿或心包积液等。全部患者术前经心脏超声诊断。

　　在体外循环或深低温停循环下行肿瘤切除或大部切除，其中2例只行活检。右心肿瘤可累及上、下腔静脉口，体外循环静脉插管时忌粗暴，以防瘤体脱落造成肺动脉栓塞；可直接在上、下腔静脉上插管，必要时在右房上插单管，先转机降温，在深低温停循环下行肿瘤切除。右心肿瘤常侵及三尖瓣和瓣环，尽可能完整切除肿瘤，同期行三尖瓣成形或替换术。

　　2．结果：21例右心良性瘤切除的患者中，1例同时三尖瓣替换，3例三尖瓣成形；1例右房粘液瘤切除术后4年右房再发，8年后左房再发，2年后左房又再发，因故未行第4次手术；1例粘液瘤术后半年死于复发；其余患者平均随访26个月未见复发。

　　11例恶性肿瘤中，2例只行活检，4例全部切除，5例因肿瘤累及房室环、三尖瓣、主动脉根部或肺动静脉，行肿瘤大部切除。其中2例同时三尖瓣成形，1例三尖瓣替换。因渗血多和心跳骤停术中死亡1例，术后3周因肿瘤广泛转移和肺出血死亡1例，两例患者分别于术后3个月和17个月死于肿瘤复发转移，4例患者随访平均18.5±17.82个月无复发，另3例失访。

　　3．讨论：心脏原发性肿瘤以良性瘤为主，粘液瘤约占80%～90%［1］。宋来凤等［2］报道心脏恶性肿瘤有好发于右心系统的趋势。右心肿瘤有以下特点：（1）恶性比例高和恶性程度高，多侵润转移：本组恶性肿瘤占右心肿瘤的34.38%（11/32例)，全部为恶性程度高的肉瘤，其中7例有侵润转移。（2）肿瘤来源复杂：部分右心肿瘤可由肝细胞癌经肝静脉、下腔静脉转移而来的。（3）误诊率高：由于右心肿瘤复杂多样，超声很难作出准确的病理学诊断［3］,本组11例恶性肿瘤中有5例误诊为粘液瘤。（4）右心肿瘤多造成上、下腔静脉或右室流出道梗阻，瘤体脱落可造成肺梗塞，临床多表现为肝大、腹胀、下肢浮肿或咯血等。（5）右心恶性肿瘤治疗时多已侵润转移，死亡率高。

　　我们的体会是：（1）右心系统肿瘤的诊断要慎重，当难与粘液瘤鉴别时，应考虑为恶性肿瘤。（2）应用腹部超声、CT、MRI或腔静脉造影除外肝脏等腹腔脏器肿瘤的转移。（3）应将侵及的心壁全层或三尖瓣和瓣环切除，以防复发。（4）晚期恶性肿瘤手术无法全部切除，应用放疗可提高生存率，而化疗疗效不肯定［4］。

　　参考文献

　　1　陈灏珠，冯建章，刘汉英，等．心脏肿瘤专题研讨会纪要.中华医学杂志，1988,68:111-113.

　　2　宋来凤，朱晓东，吕凤英．心脏非粘液性原发性肿瘤的病理研究．中国循环杂志，1995，10:103-105．

　　3　谢松炜，陆欧伦．心脏肿瘤—病理与超声表现．国外医学心血管疾病分册，1990,17:19-22.

　　4　Wilding G, Grear HL, Longo DC, et al. Tumors of the heart and pericurdum. Cancer Rev, 1988,48:165.