再生障碍性贫血的急慢性分型

　　1962年中国医学科学院血液学研究所的研究人员提出了再生障碍性贫血(再障)的急、慢性分型。从病理变化的角度看，再障的基本病变是红髓总容量的减少，呈向心性萎缩。急性型红髓在短期内遭到广泛的破坏，非造血细胞增多；慢性型红髓一部分被破坏，一部分呈代偿性灶性增生，非造血细胞也增多，但较急性为少。由于骨髓的病理变化不一样，其造血功能、免疫功能、出凝血机制也不同。分型对再障的发病机制和中西医结合分型的研究，对治疗方法的选择和疗效判断均有实用价值和理论意义。于1962年、1981年两次全国再障学术会议上按此定出急、慢性再障的诊断标准，并于1982年被鉴定为部级成果。

　　1976年Camitta提出的将再障分为重型与轻型。为了和国际接轨，我们对比了Camitta重型、轻型的分型标准与我国的急、慢性分型标准。发现我们分出的急性型无疑都包括在amitta的重型之内，但也发现有些慢性再障病程中病情的变化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，也包括在Camitta重型之内。为了区别这二种情况，我们将急性再障称之为重型再障Ⅰ型(SAA-Ⅰ)，严重的慢性再障称之为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。数十年来血液学工作者用此分型标准，可以解决绝大多数(约95%)病例的分型。

 　 近十几年来由于广大血液学工作者的努力，对再障发病机制、治疗方法的研究有了很大的进展，但对再障的急、慢性分型不那么重视了。复习了1994~1996年3年的中华血液学杂志，有关再障的论文30余篇，绝大多数论文在“材料和方法”段落内提出再障的诊断标准按1987年第四届全国再障学术会议修订的分型标准。即分为急、慢性型，又分为SAA-Ⅰ和SAA-Ⅱ，但部分论文在“结果”段落内，并未按分型分析，而是不论何型再障都并为一组分析。特别是有些具有导向性的论文，也不考虑再障的型别。某些血液学工作者认为再障的急、慢性分型已被淘汰了。我想，不重视急、慢性分型的原因很多，可能为：

　　①再障的发病率很低(约为0.72/10万，它为白血病发病率2.71/10万的1/4)，患者较少，急性再障就更少，约为慢性再障的1/5，因此分组研究每组的例数较少，不得已只好并为一组。在发达国家涉及再障的论文也较少，不及白血病论文的1/10。

　　②诊断急性再障常须多部位骨髓穿刺，不易为患者接受。而γ射线骨髓扫描的价格昂贵，也不易为患者接受。

　　③再障的骨髓多为增生低下，取材较少，幼稚细胞更少，常常不够作一些试验。

　　④骨髓移植、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)的适应证仅为急性再障，一般慢性再障不须用此治疗让患者去冒这么大的风险。环孢霉素A(CsA)副作用并不严重，既可用于急性再障，也可用于慢性再障，因此在应用CsA时，急、慢性型的鉴别就不那么重要了。

　　⑤急性再障、慢性再障的治疗虽有较大进步，但理论研究进展缓慢，急、慢性再障是“量”的还是“质”的差别，至今仍未解决，因此急、慢性分型引不起人们的重视。

　　尽管有这些理由，某些作者对急、慢性分型不重视可能是根本的原因。

　　再障分为急性再障、慢性再障是客观的存在。中国医学科学院血液学研究所据此分型诊断4000余例，对绝大多数患者(约95%)能分出急、慢性，证明这样的分型是可靠的。Camitta及多数欧美的作者也体会到再障有重型、轻型之分(他们的标准只依靠血象及骨髓象，不考虑临床表现及其它病理生理的表现)，所以不论中国人还是外国人的再障都是异质性的。描述客观的现象应尽量描述其本来面目才是科学的。研究工作应该是从粗到细,从表到里,例如白血病,最初在慢性粒细胞白血病中发现了“Ph染色体”,以后才知“Ph染色体”的分子结构是不同的,有p190,p210,p230等等。对再障发病原理的研究也同样必须分析,如我所研究再障的T细胞亚群,对所观察的病例,将所有的再障(不分急、慢性)作为一组,结果指标有高有低,找不出规律性;按急、慢性分型后分析表明急性型T细胞及B细胞都严重受累,慢性型主要是B细胞受累。这样的例子是很多的,如果因病例少而不能分型,可以延长观察时间,搜集更多病例或组织多单位协作。再障发病率虽低,但中国有十二亿人口,其绝对数也相当可观。为了深入研究再障,还须进一步分型(或说分析),同为急性再障,也有病情重(出血、感染十分严重,医生无论如何也控制不住病情的发展,于数十日内死亡)和病情轻(对这些病例的治疗容易生效)之分;有些病例对免疫抑制剂有效,有些病例对免疫抑制剂无效。同为慢性再障,有的病例对雄激素有效,有的病例对雄激素无效。还有那些少数介于急、慢性之间的病例,他们的特点又如何?这组病例可能有些属于骨髓增生异常综合征(MDS)的难治性贫血(RA),现在我们已能把他们分出来了,但是这远远不是全部病例。我想研究工作应该先分析后综合,人类科技事业已经高度发展,难道再障不可以征服吗?让我们为不久的将来征服再障携手前进吧。