婴儿先天性恶性淋巴瘤并骨髓坏死1例

　　婴儿先天性恶性淋巴瘤并骨髓坏死(BMN)临床上十分罕见，最近我院收治1例，报告如下：

　　1　病例介绍

　　患儿，男，出生35天，1999年1月10日入院。患儿系第2胎，第2产，足月顺产。出生时即发现左颈部有1约1 cm×1 cm大小包块，生后8 d，无诱因出现发热，包块明显增大，抗生素治疗无效。体查：T 39.5℃，P 140次/min，R 32次/min，体重5 kg，急性危重病容，左耳后乳突区扪及一4.5 cm×3.0 cm×2.0 cm大小、质硬、表面光滑、边界清晰、无压痛、活动度差之淋巴结，心肺(-)，腹膨隆，腹壁皮肤可见散在粟粒状出血点，肝右肋下5.4 cm，剑下5.4 cm，脾左肋下4.5 cm，质中、边缘钝、光滑。Hb 90 g/L，WBC 12.6×109/L，BPC 22×109/L，早幼粒细胞0.010，中性中幼粒细胞0.015，中性杆状粒细胞0.010，中性分叶粒细胞0.120，嗜酸性分叶粒细胞0.065，幼稚淋巴细胞0.010，淋巴细胞0.200，单核细胞0.180，分类不明细胞0.390。分类不明细胞圆形、椭圆形或不规则形，大小较一致，核圆，少数可见切迹、凹陷，核染色质粗网状，核仁清晰，2～3个，胞浆丰富，深蓝色，少数胞浆中可见针尖状紫红色颗粒及空泡。分类100个白细胞见晚幼红细胞2个。细胞化学染色：POX分类不明细胞阴性；PAS分类不明细胞6%阳性，PAS阳性颗粒细小，针尖状均匀分布于胞浆中；NSE分类不明细胞13%阳性，不被NAF抑制。胸骨骨穿5次，4次“干抽”，胫骨骨穿4次，3次“干抽”，胸骨、胫骨骨穿抽出物均为浅红色血水样液体。涂片镜检：有核细胞增生活跃，骨髓片上所有有核细胞溶解、破坏，细胞膜消失，胞浆溶解、消失，界限不清，核膜模糊不清，核染色质融合、结构不清楚，细胞周围充满大量嗜酸性物质和细胞碎屑。X光胸片无异常。左耳后乳突区淋巴结病理活检示“恶性淋巴瘤”。诊断：左耳后乳突区先天性恶性淋巴瘤，并胸骨、胫骨BMN。入院后积极预防感染及支持对症治疗，1周后因经济拮据，家属放弃治疗，自动出院。

　　2　讨论

　　恶性淋巴瘤是小儿常见的恶性肿瘤之一，根据肿瘤的主要成分和组织结构分为：霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。儿童霍奇金病＜5岁很少发病，＞5岁逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁为高峰；非霍奇金淋巴瘤发病年龄较霍奇金病为小，高峰7～11岁。目前国内尚未见报道恶性淋巴瘤胎内即发病者，本例出生时即有淋巴结肿大，显然胎内即已发病，故应属先天性。BMN是一种少见的临床综合征，是指骨髓中的造血组织和基质大面积坏死，不包括造血机能无继发改变的局灶性坏死和伴随于骨坏死的骨髓坏死。BMN的原发病国外报告以白血病为主，国内以肿瘤多见。此外，非肿瘤性疾病，如感染、镰状细胞性贫血等，也可以引起BMN。BMN的发病机理：①骨髓微循环障碍；②广泛微血管阻塞；③与感染或免疫有关；④与肿瘤细胞群释放的一些酶或粘蛋白有关。BMN临床突出症状是剧烈骨痛，同时伴有发热及进行性贫血；外周血中出现幼红、幼粒细胞及异形红细胞；骨髓液暗红色、深棕色、淡黄色或果酱样液体，感染者可有恶臭味，骨髓片有核细胞皱缩，轮廓不清，呈溶解状态，胞核呈强嗜碱性，结构模糊不清，周围被无定形的嗜酸性物质所填充；骨髓活检：BMN常伴有细胞数增加，网硬蛋白增生，往往出现“干抽”，HE染色正常的骨髓结构明显破坏，细胞边缘模糊，散布在无定形的嗜酸性物质中。本例基本符合BMN的特点。由于BMN出现在患者的多部位骨骼中，且坏死的骨髓与结构正常的骨髓相互交错毗邻，有时一部位骨髓无坏死现象，但可找到病原，另一部位则可见坏死现象，故应多部位穿刺检查，若能配合骨髓活检，则更有助于诊断。