双侧颜面血管瘤及青光眼的Sturge-Weber综合征

　　患者女，22岁。因双眼胀痛、头痛伴视力下降6个月，于1999年8月2日入院。患者出生后即可见双侧颜面红斑。无癫痫病及家族史。体检：一般情况良好，智力正常。双侧颜面部沿三叉神经1～3支区域均有呈片状暗红色斑块，轻度隆起，局部稍热，指压后稍褪色。上、下唇增厚呈深紫色。眼部检查：右眼视力0.1（－3.00 dS－1.00DC×90°=0.5），左眼视力0.08（-3.50 dS-2.00 DC×90°=0.3）。双眼球结膜及浅层巩膜可见数条高度扩张、纡曲的血管。双眼前节除瞳孔直径5.5 mm、对光反射迟钝外，余未见明显异常。双眼底视盘色苍白，边界清晰，C/D1.0。眼压：右眼24 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼36 mm Hg。双眼前房角结构正常，未见新生血管。Goldmann视野计检查：右眼Ⅱ4e管状视野＜10°，左眼Ⅱ4e颞侧视岛。头颅MRI扫描示左颞叶脑实质静脉瘤。诊断：Sturge-Weber综合征。治疗：给予0.5%可乐定、0.5%噻吗心安及1%毛果芸香碱滴眼，Diamox125 mg口服，每日2次，共10 d。眼压控制在16 mm Hg以下，门诊随访。

　　作者单位：赵恳(435100湖北省大冶市人民医院眼科)

　　魏厚仁(同济医科大学附属协和医院眼科)

　　陈红(同济医科大学附属协和医院眼科)