细胞的超微结构及其基本病理过程

 

　　五、高尔基体

　　高尔基体（Golgi apparatus）见于一切有核细胞，来自核膜外层，由数列弯曲成蹄铁状的扁平囊组成，在横切面上表现为光面双膜，其末端膨大成烧瓶状。高尔基体面向核的一面称为形成面，由许多与粗面内质网池相连的小泡构成。另一面称为成熟面，由此断下一些较大的泡，内含分泌物。由粗面内质网合成的蛋白质输送到此，经加工装配形成分泌颗粒，分泌到细胞外，例如肝细胞合成的白蛋白和脂蛋白即按此方式形成和输出。此外，细胞本身的酶蛋白如溶酶体的水解酶类也是这样，但却不装配成分泌颗粒和排出细胞外，而是以高尔基小泡的形式（初级溶酶体，前溶酶体）输送到各种吞噬体中。高尔基体在形成含糖蛋白的分泌物中、在构成细胞膜及糖萼中，以及在形成结缔组织基质中也均起着重要的作用。

　　高尔基体的病变

　　1.高尔基体肥大高尔基体肥大见于细胞的分泌物和酶的产生旺盛时。巨噬细胞在吞噬活动旺盛时，可见形成许多吞噬体、高尔基复合物增多并从其上断下许多高尔基小泡。

　　2.高尔基体萎缩在各种细胞萎缩时可见高尔基体变小和部分消失。

　　3.高尔基体损伤时大多出现扁平囊的扩张以及扁平囊、大泡和小泡崩解。

　　六、溶酶体

　　溶酶体（lysosome）为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。形态学上只有联合运用电镜和细胞化学方法才能肯定地加以确认。但是在胞浆中有一系列来源不同的小体符合这一定义，故可将溶酶体区分为以下不同的类型。

　　1.初级溶酶体为除水解酶类外不含其他物质并尚未参与细胞内消化过程的溶酶体，例如中性粒细胞中的嗜天青颗粒、嗜酸性细胞中的颗粒以及巨噬细胞和一些其他细胞中的高尔基小泡（图1－13）。

图1－13 初级溶酶体

图中央及中下方之卵圆形电子致密小体，外围单层包膜。（图中及下部片层状膜性结构为粗面内质网（正常肝细胞）×12000

　　2.次级溶酶体为除溶酶体的水解酶外尚含有其他外源性或内源性物质并已参与细胞内消化过程的溶酶体（图1－14），亦即含有溶酶体酶的各种噬体，因而称为吞噬溶酶体（phagolysosome），乃由吞噬体与初级或次级溶酶体融合而成。

　　溶酶体是极为重要的细胞器，能与细胞的一系列生物功能和无数的物质代谢过程。因此，其功能障碍将导致细胞的病理改变，从而在许多疾病的发病机制中具有重要意义。

　　溶酶体的病变

　　1.溶酶体的病理性贮积过程在某些病理情况下，一些内源性或外源性物质可在溶酶体内贮积，使病酶体增大和数目增多。

图1－14 肝细胞内次级溶酶体 ×28000

　　贮存在溶酶体中的物质被溶酶体酶加以降解（消化）。但有时进入细胞的物质为量过多，超过了溶酶体的处理能力，于是乃在细胞内贮积，例如各种原因引起的蛋白尿时可在肾近曲小管上皮细胞中见到玻璃滴状蛋白质的贮积（所谓玻璃样小滴变性）。在电镜下可见这种玻璃样小滴乃载有蛋白质的增大的溶酶体，故实质上这往往是细胞功能增强的表现，与真正的变性有所不同。

　　一些在正常情况下可被消化的物质如糖原和粘多糖等，当溶酶体有先天性酶缺陷时，也能在溶酶体中堆积，如Ⅱ型糖原贮积病（Pompe）病。

　　2.溶酶体在细胞自溶过程中的作用溶酶体因含有许多种水解酶，故在细胞的自溶过程中起着重要的作用。在溶酶体膜损伤及通透性升高时，水解酶逸出，引起广泛的细胞自溶。这就是活体内细胞坏死和机体死后自溶的主要过程。在此过程中，受损细胞的大分子成分被水解酶分解为小分子物质。

　　比细胞的广泛坏死或自溶更为重要的是溶酶体在细胞的局灶性坏死中所起的作用。此时在胞浆内形成自噬泡，在与溶酶体结合形成自噬溶酶体。如水解酶不能将其中的结构彻底消化溶解，则自噬溶酶体乃常转化为细胞内的残存小体，如某些长寿细胞中的脂褐素（图1－15）。

　　3.溶酶体在细胞间质损伤中的作用当溶酶体酶释放到细胞间质中时，同样发挥其酶解破坏作用。这在诸类风湿性关节炎等炎症过程和肿瘤细胞侵入血管的过程中具有重要意义。但溶酶体酶逸出溶酶体进入细胞间隙的机制尚不十分清楚，可能由于溶酶体膜和细胞的失稳或通过出胞过程而实现的。因此，临床上可用溶酶体膜稳定剂治疗有关疾病。

图1－15　肝细胞内脂褐素颗粒残存小体即终末溶酶体×6400

　　七、过氧化

　　过氧化（peroxisome）为胞浆中由单层界膜包绕的另一类小体，直径为0.5～1μm，形态与细胞化学特性均不同于溶酶体。小体基质电子密度中等，中央大多含有一电子密度较大的有时呈晶状的核芯。此小体不含水解酶而含有若干种氧化酶，还有大量呈过氧化作用的触酶，被视为过氧体的标志酶。过氧体的功能至今尚不甚清楚，看来可能与糖原异生和分解有害于细胞的H2O2及脂质代谢有关。

　　过氧体的病变

　　在人体病理学方面关于过氧体的病变知之尚少。

　　1.过氧体增多　动物实验中，在切除甲状腺、给予皮质激素或氨基水杨酸后以及在实验性致癌过程中，可见过氧体增多。在人体的某些病理过程如某些炎症（病毒性肝炎、螺旋体感染）及慢性酒精中毒等时也可见到过氧体增多现象。

　　2.过氧体减少或缺如　在较罕见的脑肝肾综合症（Zellweger综合征）时，曾见到过氧体缺如的现象，但其病理意义尚不清楚。

　　3.微过氧体　为一组同样含有过氧化物酶和触酶的小体，但远较过氧化为小（0.15～0.25μm），不含核芯结构，与光面内质网相连。因此被认为是光面内质网的特化部分及过氧体的前身，其作用尚未查明。

　　八、细胞骨架

　　细胞骨架乃胞浆中一组由纤维状结构组成的网架，具有支撑和维持细胞形态及细胞运动的功能。迄今已知的成分有微丝、微管和中间丝3种。微丝粗约6nm，根据其生化和免疫细胞化学特性实属肌动蛋白（actin）细丝；微管为直径约20～26nm的长度不一的小管，管壁由13根纵列的原丝构成；中间丝的直径在微丝和微管之间（7～11nm）故名。

　　细胞骨架中的中间丝化学性质各异，在不同细胞由不同的蛋白质和多肽组成：在上皮细胞为前角蛋白或细胞角蛋白（cytokeratin），在间叶性细胞为波形蛋白（vimentine）,在神经细胞为神经原丝（neurofilament），在肌细胞为桥连蛋白（desmine），在神经胶质细胞为胶质纤维酸性蛋白（gilal fibrillary acidic protein,GFAP）。 由于这些不同种类不同性质的中间丝在细胞转化为肿瘤细胞时，仍不改变其化学和抗原特异性，故可利用这种特性借助免疫细胞化学方法，对肿瘤进行分类和鉴别诊断。

　　关于细胞骨架在细胞损伤时的改变，所知不多，但早已知道秋水仙碱能抑制微管形成，引起有丝分裂障碍；通过对微管（可能还有微丝）的影响，秋水仙碱还可损害细胞膜的液态性，从而影响表面受体的功能，这在中性粒细胞就表现为吞噬功能障碍。此外，酒精中毒时见于肝细胞中的玻璃小样（Mallory小体）即由中间丝中的前角蛋白细丝堆聚而成。

　　九、基浆及其内含物

　　基浆（胞浆基质）为胞浆的无结构成分，内含一系列酶、蛋白质和其他溶于其中的物质。

　　基浆的病变

　　1.水、电解质的改变基浆最重要的形态改变为由于水与电解质运输障碍所致的含水量的改变，常表现为基浆水肿，即基浆内含水量过多，从而使细胞体积增大，其浆染色变淡，电子密度下降，细胞器互相离散。此时一些细胞器如内质网和线泣体也大多同时肿胀。相反，在某些严重细胞损伤时，基浆也可能出现失水，从而使胞浆深染，电子密度增高，常发展为细胞固缩坏死。

　　2.糖原的改变　基浆内含有２种大小不同的糖原颗粒（α颗粒及β颗粒）。在生理状态下，糖原颗粒的多少随细胞功能状态而变动。病理情况下，糖原颗粒可增多、减少，亦可由细胞内消失。

　　3．脂肪的改变　正常情况下，除脂肪细胞外，其他实质细胞内罕有形态上可检见的脂肪。仅在病理状态下才可见细胞内脂肪堆集，或以小脂滴形式位于光面内质网小泡内，或为较大脂滴游离于基浆内，外无界膜包绕。后者可能为前者融合而成。此即细胞的脂肪变性。此外，在脂质贮积病和脂肪吞噬（巨噬细胞）时，可见脂质贮积于溶酶体内的现象。

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