儿童肌肉内脂肪瘤的诊断与治疗

　　肌肉内脂肪瘤（intramuscular lipoma，IML）是一少见的良性脂肪瘤，有复发倾向，临床常误诊。自1996年WHO划分出此病种以来， 我院收治7例，均经临床病理证实，现报道如下。

　　临床资料

　　男4例，女3例。年龄11个月～14岁，平均7岁。均以深部质软包块为首发症状，伴隐痛1例。部位：大腿3例，左髋外侧1例，右肘2例，右肩后1例。病程3个月至10年不等。术前除2例确诊外，其余误诊为脂肪肉瘤、滑膜囊肿，硬纤维瘤和血管瘤。

　　7例均手术切除，其中包膜外完整切除6例，1例分叶状行扩大切除。肿瘤最小3cm×3cm×4cm，最大12cm×13cm×14cm,均为实性。病理报告均为肌肉内脂肪瘤。除1例失访外，6例获随访4个月至2年，未见复发。

　　讨论

　　一、临床表现

　　IML，又称侵袭性脂肪瘤。1946年Regan首先命名，并认为是一种独立病种［1］，属异位脂肪瘤,临床较少见，Fletcher等［2］总结2 478例脂肪瘤中，本病仅45例（占1.8%）, 迄今国内外多为个案报道。最常见的症状是肢体深部缓慢增大的无痛性肿块，由于肿块位于肌肉内，表面光滑，常质软，扪诊时可有假性波动感，肌肉收缩时界限不清，放松后可扪清边界。因此，软组织肿块常为本病首发症状，本组7例均如此，仅1例伴隐痛。文献报道，肿块巨大时可压迫附近血管、淋巴管致回流障碍，并可压迫神经致感觉运动障碍。肿瘤好发于下肢，尤其是大腿近端，其次为肩部，呈侵袭性生长， 其中2例大腿上份者肿块较大，有波动感，误诊为滑膜囊肿。

　　本病无明显性别差异，好发于50～60岁患者，但本组7例均为儿童，最小者仅11个月，说明儿童可能并非罕见，有的婴幼儿期即起病(有先天性脂肪瘤的报道)。多为单发，偶见多发，后者多为女性并有家族史。病程极缓慢，本组1例术前长达10年，呈现良性肿瘤的特点。虽然肉眼观似乎肌肉与肿瘤分开，但镜下可见脂肪细胞不规则侵入肌纤维，这与复发有关。

　　二、诊断与鉴别诊断

　　本病术前诊断不易，本组术前确诊者仅2例，其余均误诊，关键在于IML常体积较大（文献报道直径可达22cm），位置深在，有假性波动感，结合好发部位，要考虑此诊断。X线对本病诊断与定位有重要价值。本组中5例肿块均显示为边界清楚的圆形或椭圆形低密度阴影，其内可见肌纤维束形成的条纹状或网状较高密度阴影，而肿块周围肌肉密度相对较高，即透光性肿块为本病特征性的表现［3］。Samuel认为, 此征象较具特异性,X线片具有此征象者诊断IML即可基本成立。本组1例右肘肿块蒂部即可见小椎状骨疣，两者关系如何，尚不明确，可能为继发性骨质改变。虽然CT对IML能作出较特异性诊断，但较少需要用于诊断。

　　诊断时要注意与脂肪肉瘤、硬纤维瘤，滑膜囊肿以及肌肉内血管瘤等相鉴别，特别是肌肉内血管脂肪瘤与IML很相似，甚至病理鉴别两者也有困难，但前者穿刺抽出血液有助于鉴别。还要与肌间脂肪瘤区分。

　　三．治疗与预后

　　深部的脂肪瘤可恶变，应及时切除。主要采用包膜外完整切除，但由于肿块侵袭特性，易累及邻近肌肉，术后可能复发。Fletcher等［2］报道30例患者平均随访6.5年，其复发率为19%。一般认为，局部复发几乎总是首次切除不彻底所致，因此最好采用稍远离包膜外完整切除，若有继发骨疣一并切除，对某些困难部位，如臂丛、腹膜后等，可先行包膜内分块切除，最后切除包膜，术中注意切缘反复、多点冰冻检查，保证切缘无瘤，否则易复发。也有人主张广泛切除肌肉及筋膜，手术将病变及部分正常组织整块切除，遵循“无瘤操作“原则，解剖、分离和切除均应在正常组织内进行，术野原则上不暴露出肿瘤。一般切除范围为瘤体周围3cm正常组织，但要注意该手术创伤大，可能影响功能。本组仅1例肿块压迫股直肌致萎缩，而行此术式，但尚不足以说明远期疗效，还有待长期随访观察。术后放疗可能有预防复发作用，但即使复发，手术仍为首选方法。

    参考文献

　　1　Regan MJ,Bickel WH， Broders AC.Infiltrating benign lipomas of the extremities.Surg Gynecol Obstet，1946,54:87-93.

　　2　Fletcher CDM， Martin-Bates E.Intramuscular and intermuscular lipoma:neglected diagnosis.Histopathology，1988,12:275-287.

　　3　Austin RM， Marck GR， Townsend CM.Infiltrating (intramuscular)lipomas and angiolipomas.A clinicopathological study of six cases.Arch Surg,1980,115:281-284