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本病是寄生虫(钩虫、蛔虫等)和药物(呋喃妥因等)所致的变态反应,为肺部嗜酸粒细胞浸润的一种消耗性疾病。
[病理
肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润,主要为成熟嗜酸粒细胞,少量组织细胞和淋巴细胞,肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞,此为本病的病理特点。有些肺小血管,主要是肺静脉有血管炎,有时见多核巨细胞及嗜酸肉芽肿。
[临床表现
患者多见于中青年女性,发热、体重减轻、盗汗。咳嗽多粘痰,伴气急和咯血。周围血嗜酸粒细胞比例多在20%-70%。
胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影,常为双侧分布。糖皮质激素治疗后48h内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生,数年后变为纤维化或蜂窝状改变。
[诊断和鉴别诊断
根据典型病史、 病程及X线表现等可作出诊断。但与其它嗜酸性细胞增多伴肺部病变需作鉴别。
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症亦为寄生虫和药物所引起的变态反应,在肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁有嗜酸粒细胞浸润灶,可无临床症状,轻咳少量粘液痰,胸部X线示小片或大片模糊阴影,呈游走性。一般无需治疗。
哮喘型肺嗜酸粒细胞增多症是以曲菌为主所致的反复哮喘发作为特征的变态反应。在肺泡和间质有多量嗜酸粒细胞浸润,终末细支气管扩张并充满稠性粘痰,可找到真菌丝。胸部X片多见于两肺上部游走阴影。用糖皮质激素和抗真菌药物治疗可使哮喘控制,阴影消散。
热带嗜酸粒细胞增多症为丝虫等感染所致,肺部嗜酸粒细胞和组织细胞浸润,可呈支气管肺炎分布,伴小支气管坏死和嗜酸性脓肿。有哮喘样发作性剧咳、痰少,不易咳出,感胸闷、乏力、纳差。X胸片示两肺纹理增多,伴粟粒或模糊阴影,慢性者可有间质纤维化。经抗丝虫药治疗后,症状数天缓解,肺部病变较慢消失。
[治疗
糖皮质激素治疗效果显著,常可恢复正常,因停药较易复发,故全疗程需在一年以上。