环孢素A治疗小儿难治性肾病

　　近年来我们用环孢素A(CsA)治疗小儿难治性肾病，取得一定的疗效，现报道如下。

　　临床资料　26例患儿平均年龄7.1岁，男14例，女12例。其中3例对激素耐药，其余23例为激素依赖或频繁复发。上述患儿均在院外不间断地使用大剂量激素达4个月以上，20例患儿体重超过正常标准30%，其中一名10岁男孩体重达108 kg。肾功能正常，血压轻度升高10例；3例使用地塞米松为主的男孩，均伴有明显感染、低钾血症、脊椎压缩性骨折。病理诊断分别为系膜增殖性肾小球肾炎15例，微小病变8例和系膜增殖伴局灶性硬化2例。另1例因过于肥胖，俯卧困难，未作肾穿。所有病例入院后均逐渐减用激素，并口服CsA治疗(5 mg·kg·d-1，体重以标准体重和实际体重的平均值计)，分别于服药后1周和2周末，测血CsA浓度，适当调整剂量。3个月后减为2.5 mg·kg-1.d-1，维持3～6月。

　　结果　26例患儿经治疗后，尿蛋白转阴者21例(80.77%)，尿蛋白减少者3例(11.54%)，无效2例(7.69%)，总有效率达92.31%，(t=5.234，P＜0.01)，显效时间为7～23天，平均13天；23例在随访3～6个月内仅有2例复发。所有病例均有体重减轻(t=6.342，P＜0.01)，其中最明显者减轻15 kg，患儿精神和外观大为改善。除1例患儿在服药3个月时有轻度手抖动外，余均无肝肾功能异常、血压上升等不良反应。显效时CsA血浓度为80～240 μg/L，平均为(167.44±71.7)μg/L。

　　讨论　CsA是一种新型特异的T细胞功能调节剂，其免疫抑制作用是可逆性的。目前认为CsA主要通过选择性抑制辅助性T淋巴细胞，产生淋巴因子(如IL-2)，从而保证肾小球滤过膜的正常阴离子电荷屏障不受破坏，减少尿白蛋白的排出。我们体会，以5 mg·kg-1.d-1的剂量口服，CsA血浓度维持在100～200 μg/L，可使病情顺利缓解，总有效率达92.31%，与国外报道相似，且无明显的不良反应。