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嗜铬细胞瘤较少见,主要表现为高血压和代谢改变。亦有肿瘤较大而无临床症状者。本组自1987~1998年共收治嗜铬细胞瘤15例,现报道如下。
1 临床资料与方法
本组15例,年龄22~55(平均38.5)岁,男女比例2∶1,其中13例位于肾上腺(左侧9例,右侧4例);阵发性高血压、头痛者5例,持续性高血压者8例,均由CT显示所在部位占位性病变,入院查24 h尿VMA28.4~149 mmol/L;其余2例位于腹膜后腹主动脉旁,肠系膜下动脉根部水平。均无任何临床症状,以腹部肿块收治普外科。15例均行开放手术切除病变,除首例死亡外,其余病例术后头昏头痛症状消失,血压降至正常,术后随访3个月~2年,无血压升高现象。
2 讨论
嗜铬细胞组织存在于身体多处部位,嗜铬细胞瘤主要发生于肾上腺髓质, 但交感神经系统及其它部位亦可发生,如颈动脉体、主动脉旁的交感神经节,75%发生于肾上腺,15%在肾上腺外,亦有可能发生于膀胱[1]。张祖豹等[2]曾报道1例腔静脉内嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤好发于壮年,临床主要表现为高血压和代谢的异常,亦有肿瘤较大而无临床症状者。在临床中多数嗜铬细胞瘤患者以高血压为首发症状就诊时,一直被当做原发性高血压接受治疗,由于认识的不足,往往没有考虑到本病的可能性,从而导致误诊。因此,在临床工作中,对于年轻的所谓原发性高血压患者应考虑这一肿瘤的可能[2]。无症状嗜铬细胞瘤亦占有一定比例,据Gifford[3]统计,10%以下,具有下述特点:①少见;②术前均诊断为上腹肿块;③术前无或有轻度高血压症状;④肿瘤直径>10 cm。本组2例肾上腺外嗜铬细胞瘤均与之相符合。首例死亡病例术中探查发现腹膜后有一12 cm×10 cm×6 cm肿块,血管粗大丰富, 游离时血压突然上升到30/16 kPa心率增快到200次/min,继而出现室颤,经抢救无效死亡。第二例患者,按嗜铬细胞瘤作充分术前准备,予以降压扩容,术中加强麻醉监护,控制血压,最终顺利切除肿块,术后病理证实为嗜铬细胞瘤。因此,对来自腹膜后的上腹部肿块,我们应充分认识到嗜铬细胞瘤的可能。在影像学方面,B超和CT扫描对嗜铬细胞瘤的诊断极有帮助,特别在定位诊断方面应作首选。131I-MIBG作示踪剂的γ照相是目前用于嗜铬细胞瘤诊断和定位中最新最有效的方法,对嗜铬细胞瘤有特异性诊断,能鉴别肾上腺或其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤[1]。
对嗜铬细胞瘤的治疗主要是手术切除肿瘤,术前降压,术前3 d扩容,术中控制血压是手术成功的关键,术后以逾量输血输液提高体循环平均压,从而增加静脉回流血量及心输出量,若血压仍不能维持,可在中心静脉压的监护下,边扩容、边使用血管收缩药以维持血压[1]。近年来,腹腔镜在肾上腺外科的研究中逐渐增多,但由于受其设备、技术等条件的限制,故目前难以取代开放手术方式。
参考文献
1,吴阶平.泌尿外科学.济南:山东科学出版社,1993.
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2,张祖豹,吴瑜璇.腔静脉内嗜铬细胞瘤一例报告.中华泌尿外科杂志,1995,16(7):412
3,孙志熙,刘燕云,姜秀国等.儿茶酚胺症(附86例报告).中华泌尿外科杂志,1995,16(2):90