围产期重度巨幼细胞贫血11例实验室诊断及分析

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　11例重度巨幼细胞贫血患者Hb均<60g/L，年龄21～39岁，平均年龄27.8岁。分别为孕8个月以上至产后7天，均有下肢水肿。全身水肿5例，高血压3例，出现蛋白尿5例，氮质血症者3例，低蛋白血症1例。

　　1.2 血象

　　见表1。红细胞形态大小不等，可见巨大红细胞。 表1 11例围产期重度巨幼细胞贫血血象范围 （略）  

　　1.3 骨髓象

　　骨髓增生活跃7例、增生明显活跃4例。红系不增多，比例反而减低，且以晚幼红为主，但红系形态变化显著，可出现明显巨幼变，核浆发育不平衡，核呈现扭曲、分叶或多核、核碎裂等，可见Howell-Jolly小体。粒系比例反而增高，以中、晚幼粒为主，中性杆状核、分叶核比例偏低，原粒、早幼粒比例偏高，即有核左移现象。中幼粒及以下阶段均有明显巨幼改变:胞体大，核大而疏松肿胀，于中、晚幼粒、杆状核阶段可见核形的不规则变化，分叶核阶段见多分叶。巨核细胞显著减少，其中6例巨核细胞缺如，可见巨形血小板。各系比例见表2。铁染色:细胞内、外铁偏高;PAS染色:阴性，偶见幼红细胞弱阳性。    表2 11例重度巨幼细胞贫血骨髓象  （略） 

　　1.4 治疗

　　诊断后即用VitB 12  500μg肌注1次/d，叶酸10mg3次/d。加强饮食补给。病情危重时输血及对症治疗。网织RBC于用药后第3天开始上升，5～7天达高峰，4周时患者痊愈。

　　2 讨论

　　2.1 血常规检查为重度贫血，且表现为三系减低，患者一般情况较重，其中有3例有胸骨压痛，易考虑再障或恶性疾病，因此对病史的询问非常重要，对妊娠反应严重，妊娠后期或妊娠高血压综合征体征者应考虑到本病的可能。

　　 2.2 骨髓象多表现为增生活跃，红系不增多，比例反而减低，且以中、晚幼红为主，巨幼变明显。粒系比例反而增高，有核左移现象。粒、红两系显著的异形性需和红白血病区别。红系比例减低，且糖原染色阴性，可区别于红白血病;粒系（早幼粒）比例偏高，其增高程度达不到红白血病的标准，明显的粒系巨幼改变亦非红白血病所具有。

　　2.3 巨核细胞显著减少，其中4例巨核细胞缺如，此亦不同于一般巨幼细胞贫血。

　　2.4 巨幼细胞贫血诊断的依据一般为骨髓有核细胞增多，主要是巨幼红细胞增生，粒系可有巨幼变。笔者认为粒系生存时间短，巨幼改变常可先于红系出现，在疾病的早期即可见粒系的巨幼改变，在有效治疗后粒系形态仍较长时间 保留异常 ［1］  ，即粒系形态变化的持续时间较红系长。本报告的重度巨幼细胞贫血中，红系增生不显著，粒系增多并形态异常，所以笔者认为诊断巨幼红细胞贫血时粒系的巨幼改变比红系改变更重要。

　　 2.5 重度围产期巨幼红细胞贫血，是由于体内缺乏VitB 12  或叶酸，致使DNA的合成受阻 ［2］  ，应以大剂量叶酸、VitB 12  补充才能显效，因而在一般剂量效果不显著时切不可怀疑诊断的可能性。

　　参考文献

　　1 邓家栋.临床血液学，上海:上海科学技术出版社，1985，321-330.

　　2 朱忠勇.实用医学检验学，北京:人民军医出版社，1992，49.

　　（收稿日期:2004-07-11）

　　作者单位:1130041吉林省计划生育科学技术研究所 吉林省人民医院检验科（编辑黄 杰）