- 问
- 肝豆状核变性能否通过治疗达到手不发抖的情况
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2009-06-11 11:13 浏览4755次
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病情描述：
肝功能正常，只是出现手抖，说话吐词不清，动作迟缓的症状，请问通过治疗能否恢复跟正常人一样的行为方式 发病持续时间：一年以上
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- 答
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因不能面诊，医生的建议仅供参考
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你好，肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(KayserFleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。青霉胺为首选药，成功的关键是早期诊断早期治疗。可逆转或减轻肝、神经和精神病变。病变缓解快慢个体差异很大，可数星期迅速康复，也可数年不见好转，有时甚至出现神经症状加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，数年后，症状明显改善，病情稳定后可减至每日1g，终身服药。含铜高的食物如贝壳类海产品、动物肝脏、硬果类、可可和巧克力等应限制，使每日铜摄入低于1.5mg，饮用水应软化。另外也可以考虑用一些铜抑制剂。
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