阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治？

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阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治？: 43岁
2012-08-19 14:33 浏览8003次

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因不能面诊，医生的建议仅供参考

阵发性睡眠性血红蛋白尿,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤临床表现（一）血红蛋白尿血红蛋白尿为首发症状者占1/4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性。因为补体作用最适宜的pH是6．8～7．O，而睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物积聚，所以血红蛋白尿常与睡眠有关，早晨较重，下午较轻。此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、维生素c、阿司匹林、氯化铵等，也都可诱发血红蛋白尿。（二）血细胞减少可有不同程度贫血，中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染，血小板减少可有出血倾向。有的患者全血细胞减少，称再障一PNH综合征。（三）血栓形成血栓形成与溶血后红细胞释放促凝物质及补体作用于血小板膜，促进血小板聚集有关。肝静脉血栓形成（BuddChiari综合征）较常见，其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉。我国患者血栓形成相对少见。指导意见治疗尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情。（一）支持疗法 1．输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血。 2．雄激素司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数。 3．铁剂小剂量治疗（常规量的1/3～1/10），如有溶血应停用。（二）控制急性溶血 1．右旋糖酐输入6%右旋糖酐70约500～1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。 2．口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。 3．糖皮质激素泼尼松20～30mg/d，缓解后减量并维持2～3个月。（三）血管栓塞的防治口服华法林，注意过量使用有出血的危险。