这一天中午我正准备入睡,这时急促的电话声音打断片刻的宁静,电话声中传来同事小顾的声音。“是沈医生吗?我这边有个紧急的情况想请你帮忙看一下。”我一听不说二话赶去,看到她焦虑的表情,她拿出CT片,开始给我介绍情况。杭州市第一人民医院呼吸内科沈凌
原来是她的姨妈在老家的医院里出现了进行性加重的呼吸困难四年余,患者年轻时没有哮喘,四年前有呼吸困难时被诊断为哮喘,给予平喘及激素治疗后症状能有所控制,但治疗后一段又会气急住院,平时虽然治疗也有活动后气急的情况。每年都有行胸部CT检查和肺功能检查,但肺部未见到异常,肺功能所说报告阻塞性通气功能障碍。这四年来病情缓慢加重,前两周又住院了,请来其他医院的专家来看,建议行颈部CT,这一次发现气管明显狭窄。目前想来询问如何是好。
我拿来这张CT片,一看这声门下2cm左右的气管明显狭窄,长度约有3~4cm,这肿瘤环绕着气管生长,局部增厚突出。可惜没看到肺功能单子,不过我猜这个病人的肺功能其实是吸气相和呼气相都出现平台样改变,也就是上气道固定性狭窄的特征图像,只可惜医生不会分析。我对她说:“这个病例真是一个明显被误诊的病例,教训惨痛。这种气道肿瘤虽然目前没有病理,但根据以往的经验考虑腺样囊性癌的可能性最大。这种肿瘤介于良恶性之间,它的生长方式以沿气管环形生长为特点,因此早期不容易被发现,表现为活动后呼吸困难,但其实早期肺功能可以发现与常见的哮喘肺功能不一样。后期随着肿瘤的生长出现了吸气性呼吸困难,从临床表现上与哮喘的呼气困难完全不同,而有的医生会根据肺部听诊有干罗音仍旧判断为哮喘,其实我们说哮喘是呼气相干罗音为特点,而气管肿瘤则是吸气相干罗音。”
小顾叹道:“原来如此,我姨以前没有哮喘,所以当我听说她得哮喘也很奇怪,不过哮喘总的预后良好,所以我也没在意。唉!我这个姨真命苦啊,以前生过乳腺癌,而且两边都得过,两侧乳腺癌的病理类型还不一样,而且还不是常见的病理类型。”
我顿了顿接着说:“这说明你姨妈是有某种基因缺陷的存在,有这样的病史的往往有其他脏器也会生肿瘤,而且病理类型特殊。”
小顾说:“我以前一直以为人得两种肿瘤就差不多了,没想到能得这么多肿瘤。”我说:“那你就少见多怪了,我的姑奶奶生过三种肿瘤,不过现在活了86岁还健在。我见过最多的得过四种肿瘤。”
小顾说:“唉,以前觉得误诊离我们很远,现在自己的亲人被误诊了很是心痛。”我说:“是的,其实我觉得是因为我们不善于思考,对于一些解释不了的情况没有专研的精神。这个病人前两年的CT其实就已经有端倪了。对于所谓“难治性哮喘”我们一定要高度警惕鉴别的问题,其首要的就是气道的病变。按我们的经验会特别注意气道的影像学变化并必要时行气管三维重建,另一方面对于肺功能的图形判断上现在我们有丰富的经验。作为一个呼吸专科医生如果不会自己研判肺功能和CT,那么就无法很好地为病人服务。”
小顾说:“那你们还遇到过那些被误诊的哮喘患者呢?”
我说:“这几年来我们基本上诊断过教科书中提到的各种被误诊的哮喘患者,如气道内肿瘤、复发性多软骨炎、变态反应性支气管肺曲霉菌病、变应性肉芽肿性血管炎等等。很多都是有类似哮喘的症状,不过化验结果如嗜酸细胞明显增高和免疫球蛋白E明显增高都有助于鉴别。这些以后有空再说吧!”
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