1、什么是IgA肾病
1968年由法国学者发现,是病理诊断名词,是一组临床综合征。在我国及世界范围内是最常见的肾小球疾病。近年发病率明显增加,由十年前的16.9%上升至十年后(2001年)47.0%,IgA肾病占原发性肾小球疾病的第一位,单纯血尿的第一位、肾炎综合征第一位、无症状血尿伴蛋白尿和的第一位。
2、临床表现
血尿:是最常见的临床表现,分肉眼血尿和镜下血尿,单纯血尿发病者中,IgA肾病占42.3%。
蛋白尿:单纯蛋白尿少见,主要为血尿伴有的蛋白尿,少量蛋白尿居多,在无症状血尿伴蛋白尿发病者中,IgA肾病占69.0%;
肾功能下降:部分患者10~20年后进展至肾衰竭,占慢性肾衰竭的26.69%,有些患者在第一次就诊即表现为肾衰竭。
高血压:成年IgA肾病患者高血压发生率高( 20%),青年IgA肾病患者可出现恶性高血压。
水肿:表现肾病综合征时可出现水肿,一般不常见。
感染:常见,上呼吸道(咽炎、扁桃体炎)、 肠道、泌尿道。
3、临床分型
隐匿性肾炎,慢性肾炎综合征,急性肾炎综合征,急进性肾炎综合征,肾病综合征,恶性高血压,慢性肾功能衰竭。
4、发病特点
咽炎同步血尿: 在发病中占40%-50%,在感冒、发热的同时,出现尿色加深,呈浓茶色、洗肉水色、酱油色等。
起病隐匿:在发病中占30%-40%:青年人中婚检或体检发现。
5、发病机理
中医:先天:体质因素(肺肾不足);后天:饮食习惯,如嗜食辛辣(偏嗜);过劳,如长期大量艰苦体力和脑力劳动。
西医:遗传基因(家族性),IgA分子的异常,细胞免疫缺陷等。
6、西医治疗
一般治疗:控制感染,控制血压等。
肾功能正常的IgA肾病的循证治疗建议:
1、尿蛋白≥3.5g/d患者的治疗:如病理类型轻,可给予糖皮质激素。
2、尿蛋白1~3.5g g/d患者的治疗:可给予激素治疗,不建议使用环磷酰胺、潘生丁、华法林及环孢素A。
3、尿蛋白在0.5~1.0 g/d患者的治疗:可给予肾素血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)。
4、尿蛋白在<0.5 g/d患者的治疗:定期观察随访。
肾功能不全的IgA肾病的循证治疗建议:
1、血肌酐在133~250umol/L的患者,可给予激素、细胞毒药和硫唑嘌呤治疗。
2、血肌酐>250umol/L的慢性肾脏病患者,按照慢性肾脏病一体化方案治疗。
对于IgA肾病的特殊类型:
新月体或血管炎性IgA肾病的治疗,特别是肾功能快速进展的患者,应当给予强化免疫抑制治疗。
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