肾脏囊性疾病,是以肾脏出现“囊性病变”为特征的一大类疾病。依病因分类,肾囊性病多数属先天性,少数是后天性的以及未定性的。肾囊性病分类如表1。贵州医科大学附属医院泌尿外科马洪贵
表1:肾囊性病分类
病 名
发病率
先
天
性
常染色体显性遗传多囊肾病(Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)
1/400~1000
多囊性肾发育不良(Multicystic dysplastic kidney, MCDK)
1/1000~4000
髓质海绵肾 (Medullary sponge kidney, MSK)
1/5000
青少年肾单位萎缩(Juvenile nephronophthisis, JNPHP)
1/5000
常染色体隐性遗传多囊肾病(Autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD)
1/6000~55 000
髓质囊性肾病(Medullary cystic kidney disease, MCKD)
1/100 000
肾小球囊性肾病(Glomerulocystic kidney disease, GCKD)
罕见
后
天
性
获得性囊性肾病 (Acquired cystic renal disease, ACRD)
>1/10(尿毒症人群)
多房性肾囊肿(muhilocular cyst of kidney, MCK)
缺统计
未
定
性
单纯性肾囊肿 (Simple renal cysts, SRC)
>5/100
肾盂旁囊肿 (Parapelvic cysts, PPC)
1~3/100
肾盂源囊肿 (Pyelogenic cyst, PGC)
缺统计
一、单纯性肾囊肿
单纯性肾囊肿(Simple renal cysts,SRC)是最常见的肾脏囊性疾病。随年龄增大而增加,50岁以上人群高达25%以上。可单侧单发或多发,也可双侧多发。通常无症状,偶有压迫症状。
【诊断】
(一)临床表现
通常无症状,多因健康查体或其它疾病作影像学检查时偶然发现。罕有大到可触及的囊肿。最常见的自觉症状是患侧肾区疼痛。囊内出血或继发感染疼痛加剧。部分患者可能出现血尿或蛋白尿。6.4%可能肉眼血尿;40%可能镜下血尿;12%可能蛋白尿。血尿或蛋白尿的程度与囊肿大小无关。
囊肿会随病程延长而增大。速度不定,一般比较缓慢;若增大迅速,要注意出血或癌变可能。
(二)辅助检查
单纯性囊肿首选B超检查。如超声检查结果可疑或模棱两可,CT扫描是必要的。CT扫描,良性囊肿的标准包括:①囊肿界限锐利,平滑薄壁;②囊内液体均一,通常密度< 20HU,高密度见于囊液高蛋白质或囊肿出血;③囊肿无增强。
【治疗】
单纯性肾囊肿进展缓慢,预后良好。无自觉症状或压迫梗阻等影像学改变者,很少需要外科干预,定期影像复查即可。一般认为需要外科处理的指征是:①有疼痛症状或心理压力者;②大于4cm或有压迫梗阻影像学改变者;③有继发出血或怀疑癌变者。
治疗方法包括囊肿穿刺硬化术,开放性肾囊肿去顶减压术,或腹腔镜囊肿去顶减压术等。
无水酒精穿刺硬化术,对小于8cm的囊肿,有效率接近80%,应推荐为首选。随着腹腔镜技术的普及,腹腔镜肾囊肿去顶减压术,有望成为大于8cm的囊肿治疗的金标准。开放手术,如果不是为了解除囊肿造成的压迫梗阻症状或切除可疑癌变病灶,而仅仅是以消除囊肿为目的,不应推荐。
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