骨巨细胞瘤（GCT）、动脉瘤样骨囊肿（ABC）是临床上常见的良性侵袭性骨肿瘤或瘤样病损，虽然总体上均属于骨的良性病变，但该类疾病也有发生恶变、远处转移，以及最终接受截肢甚至危及生命的可能。因此，早期发现并诊断，根据疾病的分期选择适当的治疗方法显得尤为重要。复旦大学附属华山医院关节外科陈飞雁

【临床表现】

以肢体GCT为例，主要症状表现为疼痛，多为轻到中度疼痛，可有关节功能受限和关节积液，少数病人可发生病理性骨折；病变部位可有肿胀，骨病变穿破骨皮质突入软组织者可扪及局部软组织肿块，有时肿块迅速增大，多为肿瘤出血所致；局部可有皮温增高，静脉充盈等表现。

【诊断和鉴别】

根据临床表现，结合影像学资料，可初步诊断GCT和ABC。典型的GCT在X线片上表现为长骨骨端中央或偏心性膨胀性生长的骨病变，可见“皂泡样”或“分叶状”表现（图1）。CT和MRI可进一步帮助明确诊断。ABC表现为近干骺端的膨胀性溶骨性病变，有时和GCT或是血管扩张性骨肉瘤（TOS，高度恶性骨肉瘤）在影像学上很难鉴别，需要通过组织活检病理才能明确诊断。

图1右股骨远端GCT的X片，可见偏心性、溶骨性膨胀性生长病灶

【肿瘤分期】

根据Enneking的骨肿瘤分期和Campanacci的影像学分期，GCT和ABC等可以分为3期。

1期（G0T0M0）  静止期或潜伏期

一般无临床症状；X线显示骨皮质完整或稍变薄，骨质溶解区边界完整，肿瘤周围轻度骨肥厚。肿瘤一般不很大也不扩展到关节软骨。病理变化呈良性。

2期（G0T0M0）  活跃期

有临床症状，X线表现明显，病灶呈膨胀性，但骨皮质未破坏，病理变化呈良性。

3期（G1T1～2M0～1）侵袭性

有临床症状，X线表现明显，病灶呈侵袭性，伴骨皮质缺损，具有软组织肿块，病灶可伸展至软骨下骨，甚至侵犯关节。病理变化良性或恶性。

【治疗】

手术治疗是最有效的方法，理想的手术是彻底清除肿瘤的同时能保存正常的骨结构和关节功能。可根据肿瘤的不同情况选择相应的手术方式（表1为不同分期良性骨肿瘤的手术选择参考）。常用的手术方式有病灶刮除植骨或骨水泥填充术（适用于I期和多数II期病例）；瘤段切除重建术（适用于复发的II期和多数III期病例）；截肢术仅用于原发或继发恶性GCT或反复复发丧失保肢条件的患者。

对于小部分不能完整切除的GCT或那些不适合手术的患者，尤其是那些具有局部侵袭性和/或手术后复发的患者，可应用中等剂量的放射治疗。但是很多报道显示，放疗后骨巨细胞瘤可能继发肉瘤，因此除非手术不能彻底切除肿瘤或者不能手术者，或具有改进的放疗设备者可以试用放疗，但必须密切随访是否发生肿瘤恶变。比较新的方法是应用超高电压进行局部放疗，以及粒子放疗。

对于I期和II期的ABC，目前有报道使用经皮注射醇蛋白酒精栓塞、注射脱钙骨颗粒（DBM）和选择性动脉栓塞等治疗的报道，其临床效果尚未证实。

表1 良性骨肿瘤的分期和手术选择

分期

分级

部位

转移

治疗要求

1

G0

T0

M0

囊内手术

2

G0

T0

M0

边缘或囊内手术＋有效辅助治疗

3

G0

T0~1

M0~1

广泛或边缘手术＋有效辅助治疗

【病例介绍】

以下为本院诊断和治疗的GCT和ABC病例介绍。

病例1 赖**女 32岁 右股骨下段GCTIII期，病理性骨折，选择瘤段切除+人工假体重建。术后随访2年肿瘤无复发，假体位置和膝关节功能良好。

病例2 张**女 28岁。左股骨近端ABC术后复发，选择病灶刮除+混合植骨内固定术。术后随访2年无复发，取出内固定。