免疫功能低下、骨髓移植后常见顽固性口腔溃疡，要警惕白塞氏病。白塞氏病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。 北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科李冬云

病因：

　　1、感染：急、慢性病毒感染、细菌感染如溶血链球菌、结核杆菌、丙肝病毒、单纯疱疹病毒。

　　2、免疫异常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，患者补体C3、 IgG升高，T4/T8之比减少和NK细胞的增多，同时NK的活力却下降，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体，说明本病与免疫失调有密切关系。

　　3、遗传因素：本病有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部一些国家。白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上，HLA-B51的阳性检出率很高。可能与常染色体隐性遗传有关。

　　4、其他：与性激素的分泌和微量元素有关，病变组织多种微量元素如有机氯、有机磷和铜离子含量增高，锌、硒缺乏。

症状：

　　1、复发性口腔溃疡：占发病患者的98%，是Behcet的首发症状，也是必须症状，每年发作在三次以上，发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结，有痛感，继以形成溃疡，溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病，约7-14天后自行消退，不留瘢痕，溃疡此起彼伏，反复发作。少数患者因数周不愈，后遗留有瘢痕。

　　2、复发性外阴溃疡：占66.8%，溃疡常见于女性患者的大小阴唇，其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处，占Behcet的80%。

　　3、眼炎：占70%，男性多于女性，最常见是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有视网膜炎。反复发作。可导致严重的视力障碍，甚至失明。

　　4、皮肤病变：占76%，结节红斑，常见于下肢，好发于小腿前面伸侧，有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm，呈鲜红色，圆形或椭圆形结节，有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后，结节由鲜红变为暗红，逐渐消失，无破溃，结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎，痤疮样毛囊炎，浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面部、颈部。

　　5、系统损害症状：

　　（1）消化道：多发性溃疡，腹痛，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。（2）神经系统：少数患者发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。（3）血管：大、中、小动脉，静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压，肺栓塞等症状。（4）关节：常见关节痛，少数有关节肿，以膝关节受累多见。此外，部分患者在疾病活动或有新脏器受损时，伴随发热、乏力、肌痛等症状。

临床诊断：

　　1条必要条件加4条次要条件中的两条：

　　（一）必要条件：复发性口腔溃疡；在一年内至少3次口疮样或疱疹样溃疡。

　　（二）次要条件：（1）复发性外阴溃疡。（2）眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞，或视网膜血管炎。（3）皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、痤疮样结节。（4）针刺试验阳性（皮肤注射针眼处在24-48小时内出现丘疹或小脓疱，约60%以上为阳性）。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。