鼻腔恶性黑色素瘤通常恶性程度比较高,并且早期诊断较为困难,治疗难以彻底,预后差,为临床难治疾病之一。该疾病是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。黑色素瘤由产生黑色素的细胞组成,良性者称黑色素痣,恶性者称黑色素瘤(malignant melanoma,MM),简称恶性黑瘤或恶黑。恶性黑色素瘤病因不明,可能与种族易感性及日光紫外线等有关。发病率占全身恶性肿瘤的1%~3%,白人高于黑人,我国仅为0.810万,近年来有上升趋势。据统计,皮肤黑痣超过20个者发生恶性黑色素瘤的危险性增大3倍。
鼻腔原发性恶性黑色素瘤早期症状不明显,易漏诊,凡鼻腔黏膜查见黑色或紫褐色斑块,应尽早行切除式活检,以期早期诊断。广泛切除是治疗鼻腔原发性恶性黑色素瘤的最有效办法,复发病例仍宜再次手术,扩大切除病变,放疗和化疗可作为补充治疗。
本病常易误诊为未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等,误诊的主要原因有:
(1)早期症状表现为鼻塞或鼻出血,缺乏典型症状;
(2)瘤细胞形态和结构变异大;
(3)黏膜恶性黑色素瘤黑色素含量较少;
(4)临床医师和病理医师对本病临床表现及病理形态特点认识不足。
因此,临床上既不要因鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低而疏略,又不能因肿瘤不显黑色而放松警惕,遇到色素较多的肿瘤出血、坏死时需与出血坏死性息肉、血管瘤区别,色素较少者需与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医师和病理医师均须加强对本病的认识,提高诊断、鉴别能力,必要时行免疫组化。
目前对于鼻腔恶性黑色素瘤仍主张手术切除为首选,配合术后放化疗的综合治疗。手术方法多采用局部广泛切除肿瘤及周边组织,切除不彻底则极易复发。许亚辉等主张鼻中隔恶黑行全鼻切除。
GP墨菲等提出切除范围按照肿瘤厚度:厚度小于1mm的恶性黑色素瘤,切除肿瘤周边及底部组织1cm,厚度大于4mm的恶性黑色素瘤,至少切除3~4cm。众多学者认为这样比较安全,但是鉴于鼻腔解剖学上的局限性,临床上真正做到如此广泛切除存在一定难度。
过去认为本病是放疗抗拒性肿瘤,对放疗不敏感,但近年来有文献报道放疗有效,专家认为虽然放疗无治愈之效,但可作为术后补充治疗,同时对于高龄不能耐受手术及肿瘤晚期不宜手术患者,亦可以控制病情,延长生命。
目前多家医院采用以氮烯脒胺为主的联合用药进行化疗,但其疗效却不甚确切。总之,如何进行更加有效的综合治疗,提高患者的治愈率和生存率,仍需进一步探讨。
人类黑色素细胞起源于神经嵴,分布于全身各处,多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此,各组织均可发生原发性恶性黑色素瘤,但最常发生于皮肤,发生于黏膜者相当少见,而发生于鼻腔黏膜者为少见。鼻腔原发性恶性黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%~2%。
本病好发于50岁以上的男性。常见症状为鼻塞、涕中带血和头痛等,头痛多提示肿瘤已侵入鼻窦,并提示有颅内转移可能。肿瘤多发生于鼻腔外侧壁(中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等)和鼻中隔,少数在鼻窦,外鼻者罕见。肿瘤外观呈黑色、紫褐色或淡红色,如结节状、菜花状或息肉样,具有弹性,触之易出血。
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