脉络膜黑色素瘤

    发布时间:2015-01-09   来源:中华康网   

  (一)病理概述

    为葡萄膜中常见的恶习性肿瘤,多见于40~60岁,可以发生于脉络膜的任何部位,常见于眼睛的后极部,发病概率为百万分之一~二。

    临床上有二种方式:

    局限性:在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长,呈扁平椭圆形。受巩膜和玻璃膜的限制,生长较慢,如穿破玻璃膜,则在视网膜下腔内迅速扩大,形成基底大,颈细头园的蘑菇状肿瘤。北京同仁医院眼科赵士春

    弥漫性:特点是广泛弥漫性浸润,瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润,沿脉络膜平面扩展,病程较局限性者长,发展慢。眼底除有不规则色素散布外,余无显著的高起。

    临床表现

    症状:肿瘤在周边部,可以因为无视力异常而易被忽视,发生于后极部或虽在周边部,但已波及后极部者,可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度的大小而异。

    眼底改变:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,视网膜上可看到灰白色~青灰色~棕黄色~黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离,最初为实性脱离,呈半球状,蘑菇状,周围境界清楚,周围视网膜有皱纹出现,晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起,由于玻璃膜大多完整,视网膜很少受影响,所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶,很易被忽略。

    视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行,而原则上没有裂孔。

    眼压:开始时正常或偏低,随着肿瘤的增大,晶状体、虹膜被肿瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循环障碍,眼压升高,发生继发性青光眼。

    炎症肿瘤组织毒素的刺激,易发生葡萄膜炎及视神经炎等。

    血管:增大的肿瘤头部可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。

    可以出现自发性球内出血。

    眼外转移:由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处,如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出,进而侵犯邻近组织。

    全身转移:多为血行转移,常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。

    (二)病理分析

    脉络膜恶性黑色素瘤是由不同形态的细胞及细胞质和核组成,其所含黑色素不一,有无色素,有全黑,有呈灰色或棕色,多数血管丰富,血管较粗,但管壁很薄。在大的肿瘤内,常可见出血及坏死。  

    根据临床表现、下列检查及病理检查,诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆,应注意鉴别诊断。

    治疗

    主要的治疗方法如下:

    1、光凝治疗:

    2、经瞳孔温热治疗:一直被用于治疗全身性癌症,如皮肤黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用经瞳孔温热治疗脉络膜黑色素瘤。

    3、光动力学治疗:光敏剂在较低能量、特定波长的光激发下通过光化学反应(非热效应)造成血管的阻塞,使得肿瘤组织缺血缺氧,间接破坏肿瘤细胞。以达到杀死癌细胞的效果.

    4、眼球摘除术:是治疗葡萄膜黑色素瘤的传统方法。欧美国家已不再把眼球摘除作为治疗脉络膜黑色素瘤的首选方法。

    5、放射治疗:在不少国家已成为治疗脉络膜黑色素瘤的最主要治疗方法之一。

    主要包括1)巩膜表面敷贴放疗:在不少国家已成为治疗脉络膜黑色素瘤最常用的方法。 

    2)电荷粒子束放疗:全球已有622余例患者接受电荷粒子束治疗。

    3)伽玛刀治疗:用高能60钴的γ射线,单丝高能量聚集于病灶区,产生摧毁性生物效应,破坏肿瘤组织。

  6、局部切除:有全厚层或部分板层巩膜葡萄膜切除和局部板层巩膜葡萄膜切除术,已成为治疗葡萄膜恶性黑色素瘤较为理想的方法。

  7患者眼球摘除术.可植入义眼台.并配戴义眼片.个性化定做的义眼片(俗称假眼)可以达到与健眼一致的效果.

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