【疾病概述】

　　是一种以慢性、阵发性的面部疼痛为特征的疾病，呈闪电样发作, 疼痛剧烈，面部常有扳机点。北京301医院功能神经外科崔志强

　　发病率约8/ 10万，50- 60岁为高发年龄。女性多见(男女比例约为1∶2)，右侧发生率高于左侧(约为2∶1)，老年多见，50岁以上约占75％，多为散发，少有家族倾向。

　　目前认为三叉神经感觉根(Trigeminal sensory root，TSR)入脑桥区(Trigeminal root entry zone，REZ)受血管压迫是主要病因。此外，多发性硬化、REZ区域的良恶性肿瘤、动静脉畸形、后颅凹畸形、局灶性脑梗塞、牙源性感染导致的颌骨骨髓炎等，也可导致三叉神经痛，均相对少见。

　　【诊断要点】

　　三叉神经的诊断主要依靠典型的临床表现，一般应具备以下特征：发作性头痛，呈阵发性、烧灼、刀割、撕裂或针刺样疼痛，间歇期如常人，有扳机点，疼痛严格分布于三叉神经分布区，多为单侧，右侧多见，常见于上颌支和下颌支。

　　神经系统阳性体征不明显，可有轻微的疼痛侧面部感觉减退。

　　CT和MRI检查可排除继发性三叉神经痛。3D-TOF-MRA检查，可以重建三叉神经与周围动脉的关系，为手术提供相关信息（图）。

　　图：3D-TOF-MRA神经血管重建，可以看到三叉神经与一血管关系密切。图：术中显微镜下可见三叉近头端有一血管，与术前3D-TOF-MRA重建吻合。

　　【鉴别诊断】

　　l  牙痛 多为炎症所致，其特点为持续性胀痛、钝痛、跳痛，局限于牙龈，不向其它部位放射，口腔检查可见牙龈红肿、叩痛等，治疗患牙后疼痛消失。

　　l  偏头痛 为血管舒缩失衡造成的单侧头痛，常见于青年、中年女性、常有头痛史或家族史。常有诱发因素如疲劳、月经、情绪激动等。疼痛范围可超出三叉神经分布区域，疼痛为钝痛，持续时间长，可伴有恶心、呕吐等。应用抗组胺药物可以缓解症状。

　　l  舌咽神经痛 其疼痛性质与三叉神经痛相同，发病率约为三叉神经痛的1%，易与三叉神经第三支痛混淆。其疼痛部位在一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部，少数表现为耳部疼痛，多位于耳深部或耳后，疼痛为阵发性，进食、说话或吞咽动作可诱发疼痛发作。用4%可卡因、1%地卡因喷于咽部可使疼痛缓解，有利于舌咽神经痛的确诊。

　　l  三叉神经炎 可由流感、上颌窦炎、额窦炎、下颌骨骨髓炎、伤寒、疟疾、糖尿病、痛风、酒精中毒、铅中毒、食物中毒等引起。疼痛呈持续性，压迫神经分支疼痛加剧。三叉神经分布区感觉减退或过敏，可伴有运动支功能障碍。

　　【治疗原则】

　　药物治疗：原发性三叉神经痛首选卡马西平（或得理多、奥卡西平）治疗。从小剂量开始，如每天200毫克，逐渐增加剂量，最大剂量为每天1000-1600毫克。大剂量有头晕、嗜睡、眼球震颤、肝脏损害、骨髓抑制、低钠血症等不良反应。其它药物如苯妥英钠、氯硝西泮、巴氯芬、野木瓜等也有一定疗效。

　　手术治疗

　　微血管减压手术

　　手术适应症

　　l  经正规药物治疗一段时间后，药物疗效不明显或疗效明显减退的患者。

　　l  药物过敏或严重副作用不能耐受者。

　　l  疼痛严重影响工作、生活和休息者。

　　l  其它手术后三叉神经痛症状未得到控制或复发者。

　　l  排除继发性三叉神经痛，如桥小脑角区、三叉神经根或半月节部位的肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎等。

　　l  患者一般情况良好，能够耐受手术。

　　手术疗效

　　l  临床有效率近期为90-98%，远期疗效下降，85%左右。复发率5-10%。

　　并发症

　　l  主要并发症有颅内出血、脑脊液漏、面部麻木等。

　　其它外科治疗方法

　　手术方法

　　适应症

　　疗效

　　并发症

　　感觉根切断术

　　三叉神经第2,3支疼痛，且微血管减压术后无效或复发者

　　有效率85%。

　　面部麻木及周围性面瘫

　　经皮选择性半月神经节射频热凝术

　　年龄大于65岁，一般状况较差，或已经行微血管减压术，术后复发或无效者

　　近期有效率95%，复发率20%。

　　约3%的病人有感觉异常；约6%的病人角膜感觉减退；2%的病人有神经源性角膜炎。

　　放射外科治疗

　　同“经皮选择性半月神经节射频热凝术”

　　近期有效率80-90%，约10%无效。

　　面部麻木。

　　（崔志强）

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