儿童癫痫的诊断及治疗

    发布时间:2016-09-22   来源:中华康网   

  癫痫(epilepsy):是一种慢性的脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。一般来说,临床出现两次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。这是目前普遍采用的、具有临床可操作性的诊断方法。2005年国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫定义作了修订,并指出“在脑部存在持久性致痫倾向的前提下,诊断癫痫可只需要一次癫痫发作”。该定义对于尽早诊断并治疗癫痫有积极意义,但由于多数情况下很难确定某个体首次发作后的再发风险,该定义缺乏临床可操作性。诱发性发作最常见于某些疾病的急性期,例如,中枢神经系统感染(病毒性脑炎)或全身系统性疾病(低血糖、电解质紊乱、发热等)的急性期出现的癫痫发作均是诱发性发作。非诱发性发作则找不到明确的急性诱因

  癫痫发作(epilepticseizure)是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的突然的、短暂的临床表现,其表现取决累及的脑功能区。癫痫发作与癫痫不同,癫痫发作是一种症状,除可见于癫痫病人,也可以见于一些急性脑功能障碍,如中枢神经系统感染;而癫痫是一种以反复癫痫发作为主要表现的慢性脑部疾病。癫痫发作分为惊厥性(convulsion)和非惊厥性。惊厥性发作伴有肌肉的收缩如强直-阵挛发作,非惊厥性发作不伴有肌肉的收缩如典型或不典型失神发作。

  癫痫是儿童常见的神经系统疾病,我国癫痫的年发病率为35/10万人口,患病率在4-7‰,约60%在儿童时期起病。随着临床与脑电图、影像学、分子遗传学及抗癫痫药物的不断发展,诊治水片不断提高,70-80%的癫痫患儿可获完全控制,其中大部分能正常生活和学习。

  【病因】

  癫痫的病因分为三类:1、特发性:是指脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫,而与遗传因素有较密切的关系;2、症状性(继发性):即具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫;3、隐源性:虽怀疑为症状性癫痫,但尚未找到病因。

  国际抗癫痫联盟将癫痫的病因分为六类:遗传性、结构性、代谢性和未知病因,目前尚未得到广泛认可。

  【辅助检查】

  1、脑电图:是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段,为癫痫患者的常规检查。

  2、神经影像学:目的是发现脑结构的异常。MRI对于发现脑部结构性异常有很高的价值。如果有条件,建议常规进行头颅MRI检查。但是对于小的局灶皮层发育不良,常常在1.5岁后才能发现,因此,如果临床高度怀疑存在局灶皮发育不良需在1.5岁之后复查头颅MRI。头部CT检查仅能够发现较为粗大的结构异常,在显示钙化性或出血性病变时较MRI有优势。

  3、其它辅助检查:包括血生化、脑脊液、遗传代谢病筛查、染色体检查、基因分析等,对癫痫的病因寻找有重要的作用,根据患儿的情况病情选择进行。

  【诊断】

  1、是否为非诱发性癫痫发作。

  2、在诊断为癫痫发作的基础上根据临床发作和脑电图表现,对癫痫发作类型进行分类。

  3、根据患儿的年龄、症状学、脑电图等因素,对癫痫综合征进行诊断。

  4、确定病因。

  5、应对患儿的个体发育及相关脏器功能等进行检查和整体评估。

  【治疗】

  1、治疗原则

  控制癫痫发作的同时,尽可能减少不良反应,提高患儿的生活质量。所以癫痫的治疗既要遵循治疗原则,又要考虑个体化差异。癫痫的治疗包括药物治疗、外科治疗、生酮饮食治疗等。选择治疗方案时,应充分考虑每个癫痫患儿的特点如病因、发作类型/综合征分类、共患病情况及家庭因素,进行个体化综合治疗。

  2、病因治疗:明确病因的,应积极行病因治疗。

  3、抗癫痫药物治疗

  药物治疗的基本原则包括:

  (1)要根据发作类型、综合征及家庭环境挑选抗癫痫药。首先根据综合征选药,若不能诊断综合征,根据发作类型选择药物。

  (2)首先单药治疗。

  (3)根据每种药物的药代动力学服药。

  (4)必要时定期监测血药浓度。

  (5)如需替换药物,应逐渐过渡。

  (6)疗程要长,一般需要治疗至至少连续2年不发作,而且脑电图癫痫样放电完全或者基本消失,开始逐渐减药。

  (7)缓慢停药,减停过程一般要求大于3~6个月。

  (8)在整个治疗过程中均应定期随访,监测药物各种可能出现的不良反应如过敏、肝功能损伤、血液系统受累等。目前抗癫痫药分为,传统抗癫痫药物和新抗癫痫药。传统抗癫痫药物主要包括苯巴比妥(PB)、丙戊酸(VPA)、卡马西平(CBZ)、苯妥英(PHT)、氯硝西泮(CZP),新抗癫痫药主要是指20世纪90年代后上市的,目前我国已有的包括拉莫三嗪(LTG)、左乙拉西坦(LEV)、奥卡西平(OXC)、托吡酯(TPM)、唑尼沙胺等。

  4、癫痫外科治疗

  有明确的致痫灶(如局灶皮层发育不良),内科治疗效果差,应到专业的癫痫中心进行癫痫外科术前评估,若适合癫痫外科手术,应进行外科治疗。但是外科治疗毕竟是有创治疗,应在专业的癫痫中心评估手术的风险及获益进行癫痫外科手术。

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