神经内科疑难病例讨论

　　患者：熊某某    女性    64岁   床号 306 区44床           

　　入院日期：2011-2-10      讨论日期：2011-2-23     讨论地点：307示教室南京脑科医院神经内科陈惠玲

　　主诉：渐起性格改变、易忘5年，加重2年，口齿不清，进食呛咳八月。

　　现病史：患者家属5年前发现患者出现性格改变，走在马路上喜欢踢垃圾，捡自认为有用的垃圾带回家，且胆小，害怕有狗咬，怕别人袭击，睡觉害怕坏人从窗户爬进来，言语渐减少，性格变内向，不愿意与人交流，且记忆力下降，以近事遗忘为主，但能认识家人，骑车能认识回家的路，不愿做家务，变得依赖家人，但生活尚能自理。近2年，上述症状骤然加重，且固执，不听他人劝，小便次数多，有时会随地小便。去年4月到华山医院就诊，考虑为“AD”可能，予“安理申”5mgqd口服近8个月，家属诉无好转，且6月份出现口齿不清，吞咽困难，进食呛咳，进而进食少，活动后气喘、乏力，双上臂上举有时受限，否认“肉跳”，体重下降近30斤，为进一步治疗来我院就诊。病程中无发热头痛，无意识丧失、抽搐，无谵妄、幻觉、幻听，无偏瘫，无小便失禁，无明显人格丧失，能自己走路。补充：10年前，患者后行不慎跌倒，后枕部着地，当时无昏迷，但有头皮外伤。2年被他人撞到，送至医院检查无异常发现，去年2－3月份，坐自行车，脚卡入齿轮，跌倒，头部跌出青包，卧床休息1月。后两次跌倒与病情加重在时间上有一定的联系。

　　既往史：95年有胆囊切除史，97年行右乳腺癌切除术，术后放化疗无复发，有血压偏高病史，未服药，否认糖尿病，否认食物药物过敏史。

　　个人史：初中文化，曾做过妇女主任、会计，性格开朗。无毒物接触史。家族史，遗传史：无特殊。

　　查体：T：36℃  P：80次/分 R：21次/分  BP：140/90mmHg，心音有力，律齐，未及病理性杂音，双肺呼吸音清，无干湿音，腹软无压痛及反跳痛，四肢消瘦，双下肢无水肿。检神经系统检查：神志清，精神可，言语含糊不清，言语交流费力，查体配合可，粗测计算力10－3＝7，10－0.3=9.7，可说出4个家人的手机号码。双瞳等大等圆，直径约3.0mm，对光反射存在，眼球运动正常，面纹对称，伸舌居中，舌体萎缩，并可见舌肌纤颤，咽颚咽弓扩大，左侧明显，咽反射略迟钝，颈前屈肌力弱，两肩胛带肌萎缩，右侧为重，双手大小鱼际、骨间肌萎缩，双上肢上举受限，右侧重于左侧，叩击萎缩处肌肉未见肌束颤，双上肢近端肌力4°－，远端50－，双下肢肌力5°，四肢肌张力偏低，双上肢腱反射（－），Hoffman（-），双下肢腱反射（-），双侧巴氏征（-），共济运动可，全身痛温觉无明显异常，联带运动步态正常，脑膜刺激征（-）。咽喉肌、双侧肩胛带肌、上肢肌、大小鱼际以及骨间肌明显萎缩，与运动神经元性多局限性肌萎缩不同，扣击萎缩处肌肉也未见肌束颤，上肢远端肌力下降不明显，也与运动神经元病不同。如此，广泛对称的肌萎缩更像周围神经病变所引起的肌营养不良，腱反射（－）也支持。

　　辅助检查：

　　1、查MMSE 13分，MoCA 8分。 P300:认知功能障碍。虽然评分低，但与之接触，感觉认知并不差，甚有过人之处。

　　2、头颅MRI（020599 2011-02-11本院）：示多发性腔梗，两侧海马萎缩。头颅MRA（2011-02-11本院）：示脑动脉硬化，多发性腔隙性脑梗死。上海华山医院头颅MRI示：脑室略扩大，脑沟、脑池增大。脑室扩大，脑沟、脑池增宽与两侧海马萎缩相比并不显得海马有明显萎缩，即观察局部要着眼整体

　　3、血常规：白细胞：5.87×10^9/L N 66.1%  HB 133g/L  PLT 190×10^9/L.

　　  4、血生化：大致正常。肿瘤指标：正常。自身抗体：阴性。免疫全套：大致正常。

　　     传染病组合：乙肝戊肝阳性。RPR: 阴性。

　　5、腰穿：压力 94mmH2O ， 白细胞 3/ul   cl- 117.3mmol/L ，余正常。

　　6、诱发电位：ABR：双侧各波潜伏期和峰间期正常。VEP：双侧P1波潜伏期延长。SEP/MD：右侧N3波潜伏期延长，余双侧各波潜伏期正常。提示：双侧视觉传导通路功能障碍，右侧正中神经至皮层感觉传导通路障碍。

　　7、脑电图：未见异常。心电图示：窦性心律，左心室肥厚。

　　治疗经过：入院予安理申，美金刚口服，予改善脑循环、营养神经等治疗，无明显改善。

　　目前诊断不明，提请大科讨论。谢谢。     本人观察到此类痴呆患者对目前临床上常用的抗痴呆药多毫无反应，就像病例华某某，按脑脊液漏所致低颅压治疗或许可获得一定的疗效。