隆突性皮肤纤维肉瘤是一种介于良性与恶性之间的肿瘤，医生常划分为恶性肿瘤。经常发生于真皮，偶见于深部软组织，经常会局部复发，但转移较少，具有多种组织学亚型，较少为高级别纤维肉瘤样改变。当纤维肉瘤样改变区域超过肿瘤的50%，称为纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤，与经典型隆突性皮肤纤维肉瘤相比，复发率与转移率更高。 新版世界卫生组织分类将纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤生物学明确为恶性。尽管美国NCCN指南公布隆突性皮肤纤维肉瘤相应临床实践指南，但目前对于纤维性隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗，公认推荐仍为手术治疗，术后可行局部放疗。如果出现转移，可应用靶向药物或化疗药物，目前应用靶向药物治疗更为多见，同样可减少患者局部复发机会，并提高生存时间。