Creutzfeldt-Jakob病，也就是俗称的CJD，是一种朊蛋白病，这个病比较少见，但是临床上很严重，主要累及的有3个部位。第1个是大脑的皮层，第2个是纹状体，也就是所谓的基底节区，第3个是脊髓。以前这个病还有一个名字，叫做皮质纹状体脊髓变性。1、大脑皮层：当大脑皮质受累，会出现快速进展性痴呆，患者在1个月，甚至是1-2周，很快就傻了，不认识回家的路，不认识身边的人，做过的事情就忘记，会出现磁共振上典型的双侧花边征，同时由于皮层广泛损害，还可能会出现癫痫发作，最典型的是肌阵挛发作，后期由于皮层广泛受累，出现无动性缄默，不吭声、卧床不起；2、纹状体：纹状体是基底神经节区主要的结构，损害之后会出现锥体外系的症状，比如震颤、强直、过度活动、舞蹈样动作、不自主运动，症状多种多样；3、脊髓病变：脊椎病变患者可能会出现截瘫、大小便失禁，以及自主神经调节障碍。