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地中海贫血怎么治疗
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南方医科大学深圳医院 孙志强 主任医师
地中海性贫血轻型或中间型患者不治疗,观察即可。如贫血加重,可进行输血治疗;如果患者出现非输血依赖铁过载,需进行去铁治疗避免产生心脏、肝脏和胰腺副作用;β地中海性贫血重型患者,需进行异基因造血干细胞移植,也可用少量药物如羟基脲、沙利度胺诱导γ链生成,提高血红蛋白水平,减少输血。如患者无条件进行异基因造血干细胞移植,需进行输血、去铁。高通量输血可维持血红蛋白正常水平,以保证患者正常生长、发育、重要脏器不受影响。
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