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克-雅氏病性痴呆的发病原因

参与医生

成都市第三人民医院 文明 主治医师
克雅氏脑病是一种朊蛋白病,亦属人畜共患疾病,其致病途径有两种,一种是朊病毒传播,另外一种是人体本身朊蛋白基因的突变。朊蛋白基因突变大概有四种形式,克雅氏病属于其中的一种,另外还有几种罕见的疾病,如家族性的致死性失眠症、疯牛病等。朊蛋白病的发病率不高,是一种罕见病,一般人的好发年龄是50-70岁,但一旦发病,其致死率高,死亡率达百分之百。如果人一旦发病,一般大概在一年之内死亡,其进展快,且有特征性的脑电图和脑脊液改变,但需通过活检确诊。朊蛋白病患者出现大量的神经元细胞的死亡,是导致患者痴呆的原因。
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