药物治疗：性早熟的HH不是真性肿瘤，生长缓慢，肿瘤体积可多年无变化，因此若仅表现为性早熟单一症状，可使用促性腺激素释放激素类药物，如曲普瑞林，疗效肯定，如条件允许应为首选，缺点是价格较高，用药周期长，通常需坚持治疗到正常青春期年龄。手术切除：下述患者可选择手术治疗，性早熟药物治疗无效者，或虽治疗有效但用药期间发生共济失调，发作性癫痫等神经系统症状者，或经济上无力承担药物治疗费用者，痴笑性癫痫及其他类型癫痫药物治疗无效者，肿瘤的占位效应造成神经功能障碍者。术式可选择翼点入路、经胼胝体前穹隆间入路和神经内镜，随着影像学的发展及显微科技技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后，性早熟症状停止，激素水平恢复正常，部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。其他治疗方法：普通放射治疗对HH无效，伽马刀对伴有痴笑或癫痫大发作的患儿治疗效果好，对性早熟患儿理论上有效，但缺乏相应的临床资料，且手术难度较大，或肿瘤未能全切者可作为辅助治疗。