法洛四联症的表现，先要了解病理解剖，通常合并有主动脉骑跨、室间隔缺损，以及肺动脉狭窄，由于这一系列的病理解剖带来病理、生理的改变，主要表现为缺氧。因此理解它的病理解剖，同时也能够了解它的病理、生理，对临床表现就会更容易理解。法洛四联症的主要表现是缺氧，甚至比较严重的法洛四联症会表现明显的缺氧发作，甚至危及生命。一般法洛四联症孩子都有口唇青紫，时间比较长的孩子甚至有杵状指，而且会有蹲踞的表现。听诊会有明显相应的心脏杂音，胸片也可以表现出明显靴形心的改变、右心系统扩大。部分法洛四联症患者在术前都会出现缺氧发作，处理不得当，甚至会导致死亡。