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心内膜弹力纤维增生症可以痊愈吗
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首都医科大学附属北京儿童医院 李奇蕊 副主任医师
心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿期比较常见的心肌疾病,发病机制目前不是特别清楚,但是早期用激素治疗,大部分孩子心内膜弹力纤维增生症预后比较好。有个别孩子给予激素治疗之后,短期内心脏结构和功能可以恢复到正常,随着长期随访,有部分孩子可以得到治愈。但也有部分早期诊断心内膜弹力纤维增生症的孩子,给予正规强心、利尿、扩血管和激素治疗后,在随访过程中,发现其对药物反应特别不理想,心脏还是明显增大,心功能还是重度降低,而且心脏回缩趋势很小。这部分孩子有可能早期是心内膜弹力纤维增生症,但是可能向扩张型心肌病进行了过渡,这部分孩子的预后不是特别理想,因为长时间心脏不恢复或者心功能下降,可能就会出现后期心功能进一步下降,出现顽固性心力衰竭、心腔内血栓,或者继发各种恶性心律失常,预后相对不太好。
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