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儿童炎性肌纤维母细胞瘤怎么办

参与医生

首都医科大学附属北京儿童医院 秦红 主任医师
儿童炎性肌纤维母细胞瘤的治疗一般取决于肿瘤的位置、分子特征,以及是否已经扩散到身体的其它部位,常见以下治疗手段:1、手术治疗:为首选方法,无论发生在何部位,儿童炎性肌纤维骨细胞瘤的首选治疗手段都应该是手术切除,从目前报道的病例研究而言,如果手术切除成功,该疾病复发几率相对较小,特别是无明显浸润的肿瘤,有些可以痊愈,通常前提是建立在整个肿瘤都被成功切除的基础上,没有残余部分,而且患者依然需要定期复查;2、化疗:由于该疾病比较罕见,儿童炎性肌纤维母细胞瘤的化疗方案目前也处于探索阶段,不同病例报道中提及有不同的治疗方案,国外报道的治疗方案主要包括低剂量的甲氨蝶呤、长春瑞滨联合使用,以及顺铂、阿霉素、异环磷酰胺、依托泊苷等。国内报道有使用长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D等进行化疗;3、激素治疗:为目前有争议的治疗手段,有的报道治疗效果较好,有的报道治疗效果不尽如人意;4、靶向治疗:部分病例报道有一半的儿童炎性肌纤维母细胞瘤的患者存在ALK基因的突变,对于这些患者,如果肿瘤术后有进展或转移,可以使用靶向药物,ALK基因的抑制剂,如克唑替尼和色瑞替尼等来进行治疗。儿童炎性肌纤维母细胞瘤相对比较罕见,同时由于肿瘤位置不同,症状差异较大,诊断有一定的难度。临床实践中多数患者是在排除其他疾病的情况下才能确诊,最终的确诊依赖于组织活检。由于儿童炎性肌纤维母细胞瘤罕见且位置多样,目前并没有明确的就诊科室,根据肿瘤位置以及表现症状,患者可能就诊于不同科室,如果医生怀疑患者有儿童炎性肌纤维母细胞瘤,可通过超声、CT、核磁共振等影像学检查来观察肿瘤在体内的位置、大小。一般需要做组织活检,即通过肿瘤组织穿刺获取少量的肿瘤组织,病理科医生则在显微镜下鉴别活检组织的细胞类型,确认肿瘤类型。同时患者还需要进行血液方面的检查,可能会有不同程度的贫血、血沉加快、血小板增多和丙种球蛋白血症,以及白球比倒置,但这些都不是确诊的依据,该疾病的确诊需要依赖于组织活检。
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