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遗传性球形红细胞增多症临床表现

参与医生

广州市第一人民医院 林秀梅 主任医师
遗传性球形红细胞增多症的临床表现,由于各种膜骨架蛋白异常对红细胞稳定性影响不同,造成这个病的临床上表现有明显差异。其临床特征表现包括贫血,黄疸和脾肿大。根据疾病严重程度可以分四种: 1、没有症状的携带者,临床没有溶血征象,但红细胞渗透脆性增加,有遗传性球形细胞的基因突变,后代可以发生遗传性球形细胞增多; 2、轻型的遗传性球形细胞增多症,由于骨髓代偿功能好,可以没有或仅仅有轻度的贫血和脾肿大,血清胆红素和网织红细胞计数轻度增高,外周血球型红细胞比较少见; 3、典型的遗传性球形细胞增多症,病人从小就发病,有轻中度的贫血、间歇性的黄疸和脾大,有明显的家族史; 4、重型的遗传性球形细胞增多症,只有少数患者贫血会严重,常常依赖输血、生长迟缓、面部骨结构改变,类似珠蛋白生成障碍性贫血,容易出现溶血性或再生障碍性的危象。
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