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男婴儿肾上腺皮质增生该如何治疗
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参与医生
湖南省儿童医院 寻劢 副主任医师
男婴儿肾上腺皮质增生症治疗原则为缺什么补什么,因此治疗方法主要为补充由于该疾病所缺乏的皮质激素。肾上腺皮质增生症是由于在皮质醇激素合成过程中存在酶缺乏现象,进而导致肾上腺皮质功能减退,属于皮质激素合成绝对缺乏所导致的疾病。对于皮质激素药物种类较多,首选氢化可的松药物,临床上患者需要长期维持性口服该药物,不可以随便停药或者自行改变药量。
建议家长定期带孩子去医院检查性发育情况,以及血电解质等指标调整剂量,若治疗不规范,较有可能出现肾上腺皮质功能危象,即肾上腺皮质功能突然降到低点,表现出严重高钾血症、低钠血症甚至休克。此时除补液纠正内环境紊乱外,还应给予大剂量氢化可的松治疗,等待急性期过后,再改为普通剂量肾上腺,如氢化可的松维持治疗,再按上述原则定期随诊,定期调整剂量即可。
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