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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么
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海南省人民医院 符祥俊 副主任医师
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阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病,因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿,故把该病命名为阵发性睡眠性血红蛋白尿。
该病实际上属于一种造血干细胞异常疾病,即血细胞细胞膜表面缺乏CD55、CD59导致的溶血性疾病,有一部分病人会表现为夜间血红蛋白尿,出现酱油尿或者是浓茶样尿,但大部分病人没有酱油尿表现。此外,病人还可以表现为骨髓衰竭、全血细胞减少和血栓形成。
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